The European respiratory journal · 2009
The pulmonary vascular complications of hereditary haemorrhagic telangiectasia.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Faughnan M E, Granton J T, Young L H
Аннотация
Hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT) is a rare autosomal dominant disorder, characterised by the presence of vascular malformations. The pulmonary vascular complications of HHT include pulmonary arteriovenous malformations, pulmonary hypertension associated with high-output heart failure and liver vascular malformations and, finally, pulmonary arterial hypertension secondary to HHT. In the present review, the authors describe the clinical presentation, diagnosis and management of all three pulmonary vascular presentations of HHT, as well as the underlying genetics and pathophysiology.