Internal medicine (Tokyo, Japan) · 2023
Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma Lacking Subcutaneous Tumor Mimicking Adult-onset Still's Disease.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tada Maria, Kachi Shion, Onozawa Masahiro, Fujieda Yuichiro, Yoshida Shota, Oki Yotaro, Kamada Kazuro, Nagai Jun, Okada Satomi, Kikuchi Ryo, Hisada Ryo, Hasegawa Yuta, Ohigashi Hiroyuki, Goto Hideki, Hashimoto Daigo, Nakazato Shinichi, Matsuno Yoshihiro, Teshima Takanori, Atsumi Tatsuya
Аннотация
We herein report a case of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL) resembling adult-onset Still's disease (AOSD). A 40-year-old woman presented with a fever, erythema, and painful subcutaneous nodules on the trunk. Laboratory data and a bone marrow analysis showed hemophagocytic syndrome. Although AOSD was suspected, based on a histopathological evaluation of the erythema, she was diagnosed with SPTCL. She was refractory to combination chemotherapy but achieved durable remission with cyclosporine monotherapy. Genetic testing revealed a homozygous HAVCR2 c.245A>G variant (rs184868814) that had caused NLRP3 inflammasome activation. SPTCL and AOSD share a pathogenesis in terms of NLRP3 inflammasome activation, so the clinical phenotype of SPTCL reasonably mimics AOSD.