Cells · 2025
Trehalose Ameliorates Zebrafish Emotional and Social Deficits Caused by CLN8 Dysfunction.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Licitra Rosario, Della Vecchia Stefania, Santucci Lorenzo, Vivarelli Rachele, Bernardi Sara, Santorelli Filippo M, Marchese Maria
Аннотация
CLN8 and other neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs) often lead to cognitive decline, emotional disturbances, and social deficits, worsening with disease progression. Disrupted lysosomal pH, impaired autophagy, and defective dendritic arborization contribute to these symptoms. Using a cln8-/- zebrafish model, we identified significant impairments in locomotion, anxiety, and aggression, along with subtle deficits in social interactions, positioning zebrafish as a useful model for therapeutic studies in NCL. Our findings show that trehalose, an autophagy enhancer, ameliorates anxiety, and modestly improves social behavior and predator avoidance in mutant zebrafish. This finding aligns animal models with clinical reports suggestive of behavioral improvements in NCL patients. Trehalose holds promise as a therapeutic agent for CLN8, warranting further research into its neuroprotective mechanisms and clinical applications.