MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1136/bcr-2022-251543

Медицинская библиотека · BMJ case reports · 2023

Congenital glaucoma as a presenting feature of Rubinstein-Taybi syndrome in an infant with a novel pathogenic variant in the CREBBP gene.

Snehi Sagarika, Kaur Anupriya, Chaudhry Chakshu, Kaushik Sushmita

Клинический случайСтатьяПеревод в очереди

Аннотация

Rubinstein-Taybi syndrome, also known as broad thumb-hallux syndrome, is a rare autosomal dominant genetic disorder. This multiorgan syndrome is linked to a pathogenic mutation in the CREBBP or EBP300 genes.We present a patient with a hitherto unreported constellation of anterior segment abnormalities, including congenital glaucoma, congenital corneal keloid, cataract, and distinct facial and systemic features including a high-arched palate, low-set posteriorly rotated ears, Café-au-lait spots on the back, broad terminal phalanges of hands and feet, and bilateral cryptorchidism. The characteristic dysgenetic angle features and ultrasound biomicroscopic findings described in this case report show the occurrence of concomitant congenital keloid with glaucoma.Genetic testing revealed a heterozygous one-base pair duplication in exon 3 of the CREBBP gene (c.886dupC), a novel frameshift pathogenic mutation in the CREBBP gene that has not been previously reported in a clinical setting.

Для цитирования: Snehi Sagarika, Kaur Anupriya, Chaudhry Chakshu, Kaushik Sushmita. Congenital glaucoma as a presenting feature of Rubinstein-Taybi syndrome in an infant with a novel pathogenic variant in the CREBBP gene.. BMJ case reports. 2023. DOI: 10.1136/bcr-2022-251543.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.