JACC. Basic to translational science · 2026
Systematic Disruption of Zebrafish Fibrillin Genes Identifies a Translational Zebrafish Model for Marfan Syndrome.
СтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
De Rycke Karo, Horvat Marina, Caboor Lisa, Vermassen Petra, De Smet Griet, Lobbestael Sophie, Santana Silva Marta, Steyaert Wouter, Van Impe Matthias, Segers Patrick, De Backer Julie, Sips Patrick
Аннотация
Fibrillin defects lead to severe cardiovascular complications in Marfan syndrome (MFS), including aortic dilation, dissection, and rupture. To model MFS, zebrafish mutants lacking various fibrillin genes were generated. Among these mutant lines, only fibrillin-3-deficient zebrafish exhibited cardiovascular phenotypes mimicking human disease. Multimodal imaging revealed early cardiac defects, bulbus arteriosus dilation, and valve abnormalities. Transcriptomic analysis identified altered regulation of pathways related to extracellular matrix homeostasis and immune system activation. This zebrafish model, recapitulating key cardiovascular features of MFS, provides a valuable platform to investigate disease mechanisms and identify novel treatment strategies.