Journal of neurology · 2019
Myopathy and scleromyxedema.
Клинический случайСтатьяОбзорНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Soulages Antoine, Tang Hoang Marie-Ange, Pham-Ledard Anne, Négrier-Leibreich Marie-Laure, Cosnard Alexandre, Duval Fanny, Solé Guilhem, Carla Louis, Le Masson Gwendal, Mathis Stéphane
Аннотация
Scleromyxedema is a chronic, idiopathic disorder associated with monoclonal gammopathy, and characterized by dermal mucin deposition. However, systemic manifestations are frequent, including neuromuscular symptoms. We herein present a 71-year-old man who developed a vacuolar myopathy in a context of a known scleromyxedema, and we compare our observation with the nineteen other cases found in the medical literature. Such an association (especially with suggestive skin abnormalities) has to be known for two reasons. First, this diagnosis might be quite challenging because the myopathy may precede the typical skin changes. Secondly, conversely to other forms of vacuolar myopathy, some of the symptoms may respond (even partially) to immunomodulatory and/or immunosuppressant therapeutics.