Chemistry & biodiversity · 2024
Iminosugar-Dihydroazulenes as Mutant L444P Glucocerebrosidase Enhancers.
СтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Davighi Maria Giulia, Clemente Francesca, Andreasen Emilie Sperling, Nielsen Mogens Brøndsted, Matassini Camilla, Goti Andrea, Morrone Amelia, Paoli Paolo, Cardona Francesca, Cacciarini Martina
Аннотация
A remarkable enhancer of human glucocerebrosidase enzyme (GCase) was identified among a set of dihydroazulene-tagged iminosugars. An unprecedented 3.9-fold increase in GCase activity was detected on fibroblasts bearing the homozygous L444P mutation, which is frequently associated with neuronopathic Gaucher forms, and which commonly results refractory to chaperone-induced refolding.