Diagnostics (Basel, Switzerland) · 2025
Платето-сателлитизм у пациента с подземным заражением, Иммун Тромбоцитопенитический Purpura (ITP) и Множественный склероз.
СтатьяНазвание и аннотация: Машинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Liaskas Athanasios, El-Gkotmi Natali, Karapaschalidis Anestis, Tzanetakos Dimitrios, Valsami Serena
Аннотация
Платейный сателлитизм (PS) — явление витро тромбоцитов, прилипающих вокруг белых кровяных клеток, особенно в образцах крови, антикоагуляции с K3EDTA. В некоторых случаях это может привести к ложной тромбоцитопенсии, без дисфункции тромбоцитов или кровотечения. Диагноз делается путем периферического анализа мазка крови. Потенциальный механизм для PS по-прежнему в значительной степени неизвестен; однако он, возможно, предусматривает формирование антител IgG против рецептора IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) из тромбоцита. PS наблюдается в различных медицинских условиях, включая инфекционные, аутоиммунные и лимфопролиферативные расстройства, без очевидных причинно-следственных связей. Здесь мы описываем случай PS у пациента, у которого была инфекция в заточении иммунной Томбоцитопеновой Purpura и Множественного склероза.
Оригинал публикации
Platelet Satellitism in a Patient with Underlying Infection, Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) and Multiple Sclerosis.
Platelet satellitism (PS) is an in vitro phenomenon of platelets adhering around white blood cells, especially in blood samples anticoagulated with K3EDTA. This, in some cases, can lead to spurious thrombocytopenia, without platelet dysfunction or bleeding events. Diagnosis is made by peripheral blood smear examination. The potential mechanism for PS remains largely unknown; however, it possibly involves the formation of IgG antibodies against the platelet glycoprotein receptor IIb/IIIa (GPIIb/IIIa). PS has been observed in various medical conditions, including infectious, autoimmune, and lymphoproliferative disorders, without an obvious causative relationship. Here, we describe a case of PS in a patient who presented with infection in the setting of underlying Immune Thombocytopenic Purpura and Multiple Sclerosis.
Читать полный текст на русском ↓
Полный текст на русском
Машинный перевод · не проверен
44-летний мужской пациент с рецидивирующей альтефузумаб-зависимой иммунной тромбоцитопенией (ИТП) был доставлен в наш отделение с острым инфекционным поражением нижнего дыхательного тракта. Его прошлый медицинский исторический профиль был значим для множественной склероза (МС), который лечился альтефузумабом. Полный анализ крови был неотличим. Периферийный кровяной слой (A, B) показал роспавание тромбоцитов вокруг нейтрофилов, явление, известное как тромбоцитопатия (ТП). Отмечается, что это явление присутствовало у каждого нейтрофилов в крови. Тем не менее, это не привело к ложной или реальной тромбоцитопении в этот момент. Платейный сателлитизм (PS) был впервые описан в 1963 Филд и МакЛеод [ 1 ], и с тех пор в литературе было зарегистрировано немного случаев. Это явление рассматривается как явление in vitro, когда тромбоциты объединяются главным образом вокруг нейтрофилов, особенно в образцах крови, антикоагулятивных с К. 3 EDTA при комнатной температуре [ 2 ]. В некоторых случаях это может привести к хитрому сокращению числа тромбоцитов или цитсеуотромбоцитопенсии, без дисфункции тромбоцитов или кровоточащего диафеза. По имеющимся данным, частота PS значительно ниже, чем частота ОДТ для тромбоцитов, примерно по оценкам, 1 Процент 30,000 КБК [ 3 ]. Потенциальные механизмы PS включают образование IgG-антител к гликопротеину рецептору плазматических клеток IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) и рецептору FcγRIII на поверхности нейтрофилов, что в конечном итоге приводит к адгезии тромбоцитов к нейтрофилам [4, 5]. Это было показано в серии экспериментов Биззаро Н и коллегами при проведении исследований с использованием моноклональных антител к GPIIb/IIIa и FcγRIII, или при использовании крови пациентов с гланзмановской тромбастензией или дефицитом FcγRIII [4]. Вероятно, в присутствии ЭДТА келатизация кальция приводит к экспозиции криптических эпитопов на мембранах тромбоцитов и нейтрофилов, что усиливает их иммунно-связывающие взаимодействия [6]. Другое исследование предложило неиммунный механизм, связанный с активацией тромбоспондина на поверхности тромбоцитов (или других α-гранулевых белков, таких как P-селектин) [7]. В литературе описаны случаи временного PS в контексте инфекций, аутоиммунных и лимфопролиферативных расстройств, а также хронических заболеваний почек или печени, что указывает на возможный иммунологический механизм, но без надежных объяснений по этиологии [8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16]. Совпадающие ITP и PS были описаны ранее и интересны one из уже сообщенных случаев были зарегистрированы ITP и сосуществуют неврологические заболевания (синдром Гильен-Барре) [ 17 , 18 , 19 ]. Патофизиология ITP заключается в наличии антитела IgG против гликопротеинов поверхности, главным образом GPIIb/IIIa и GPIb/V/IX, и менее часто GPIa/IIa, GP IV и GPVI. Опсонизированные тромбоциты уничтожаются макрофагами, преимущественно в селезенке, с помощью зависящего от Fc -- или дополнительного механизма. Изменения Т-клеток также являются ключевой частью патофизиологии, включая сдвиг Т-клеток-помощников к типу 1 (Th1) и типу 17 (Th:17), снижение активности регуляторных Т-клеток и увеличение количества цитотоксических Т-клеток [20, 21, 22, 23, 24, 25]. На данный момент нет надежного объяснения основной патофизиологии ПС. Роль инфекции в контексте аутоиммунности (МС и ИТП) вместе с иммуномодулирующим лечением у нашего пациента не может быть пренебрежено. ПС и ИТП общий антиплазмельный антитела с общим целевым объектом — GPIIb/IIIa, и это может объяснять, почему пациенты с ИТП могут иметь постоянную ПС. По нашему знанию, это первый случай ПС, описанный в контексте ИТП, МС и инфекции. ПС диагностируется исключительно по периферийному кровяному слою и представляет собой случайное витропроизводственное явление с благоприятным клиническим течением. Своевременная диагностика ПС сохраняет клиническую значимость, так как позволяет исключить другие причины спорной тромбоцитопении, избегая неоправданных диагностических и терапевтических вмешательств.
Вклад авторов
Концептуализация, С.В.; методология, С.В.; ресурсы, Н.Е.-Г. и А.Л.; написание — первоначальное черновое оформление, Н.Е.-Г., А.Л. и А.К.; редактирование и проверка, С.В., Д.Т., Н.Е.-Г. и А.Л.; надзор, С.В.; управление проектом, С.В. Все авторы прочитали и согласились с опубликованной версией рукописи.
Сообщение об утверждении институционального комитета
Не применимо.
Сообщение о согласии
Письменное информированное согласие было получено от пациента для публикации этой статьи.
Сообщение о доступности данных
Не применимо.
Социальные конфликты интересов
Авторы заявляют о отсутствии конфликтов интересов.
Сообщение о финансировании
Это исследование не получило внешнего финансирования.
Примечания
Ограничение/Примечание издателя: Утверждения, мнения и данные, содержащиеся в всех публикациях, являются исключительно собственностью отдельных авторов и участников и не относятся к MDPI и/или редакторам. MDPI и/или редакторы не несут ответственности за любые повреждения людей или имущества, возникающие в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в содержании.
Ссылки
Связанные данные
Статус доступности данных
Не применимо.
Вклад авторов
Концептуализация, С.В.; методология, С.В.; ресурсы, Н.Е.-Г. и А.Л.; написание — первоначальное черновое оформление, Н.Е.-Г., А.Л. и А.К.; редактирование и проверка, С.В., Д.Т., Н.Е.-Г. и А.Л.; надзор, С.В.; управление проектом, С.В. Все авторы прочитали и согласились с опубликованной версией рукописи.
Сообщение об утверждении институционального комитета
Не применимо.
Сообщение о согласии
Письменное информированное согласие было получено от пациента для публикации этой статьи.
Сообщение о доступности данных
Не применимо.
Социальные конфликты интересов
Авторы заявляют о отсутствии конфликтов интересов.
Сообщение о финансировании
Это исследование не получило внешнего финансирования.
Примечания
Ограничение/Примечание издателя: Утверждения, мнения и данные, содержащиеся в всех публикациях, являются исключительно собственностью отдельных авторов и участников и не относятся к MDPI и/или редакторам. MDPI и/или редакторы не несут ответственности за любые повреждения людей или имущества, возникающие в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в содержании.
Ссылки
Связанные данные
Статус доступности данных
Не применимо.
Читать найденный полный текст
Licensee MDPI, Basel, Switzerland. This article is an open access article distributed under the terms and conditions of the Creative Commons Attribution (CC BY) license ( https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ ).
A 44-year-old male patient with relapsing corticosteroid-dependent immune thrombocytopenic purpura (ITP) presented at our department with an acute lower respiratory tract infection. His past medical history was significant for multiple sclerosis (MS) on treatment with alemtuzumab. The complete blood count was unremarkable. The patient’s peripheral blood smear ( A , B ) revealed platelet rosetting around neutrophils, a finding known as platelet satellitism (PS). Notably, it was present in every single neutrophil throughout the blood smear. Nevertheless, this did not result in spurious or real thrombocytopenia at that time. Platelet satellitism (PS) was first described in 1963 by Field and McLeod [ 1 ], and since then, few cases have been reported in the literature. It is considered an in vitro phenomenon of platelets clustering mainly around neutrophils, especially in blood samples anticoagulated with K 3 EDTA at room temperature [ 2 ]. This, in some cases, can lead to spuriously reduced platelet count or “pseudothrombocytopenia”, without platelet dysfunction or bleeding diathesis. The reported frequency of PS is significantly lower than that of EDTA platelet clumping, roughly estimated at 1 per 30,000 CBCs [ 3 ]. Potential mechanisms for PS include the formation of IgG antibodies against the platelet glycoprotein receptor IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) and the FcγRIII receptor on the surface of neutrophils, leading eventually to the adhesion of the platelets to neutrophils [ 4 , 5 ]. This has been shown in a series of experiments by Bizzaro N et al. by performing inhibition studies with anti-GP Ilb/IIIa and anti-FcγRIII monoclonal antibodies, or by using blood samples from patients with Glanzmann’s thrombasthenia or FcyRIII deficit [ 4 ]. Probably in the presence of EDTA, chelation of calcium anions leads to exposure of cryptic epitopes on platelet and neutrophil membranes, enhancing their immune-mediated interaction [ 6 ]. Another study proposed a non-immune related mechanism mediated by activation of thrombospondin on the platelet surface (or other α-granule proteins such as P-selectin) [ 7 ]. Cases of transient PS in the context of infections, autoimmune and lymphoproliferative disorders, as well as chronic kidney or liver conditions have been described in the literature, implying a possible immunologic mechanism, but without robust explanations regarding the etiology [ 8 , 9 , 10 , 11 , 12 , 13 , 14 , 15 , 16 ]. Concurrent ITP and PS have been previously described and interestingly one of the already reported cases had ITP and a co-existing neurologic condition (Guillain-Barre syndrome) [ 17 , 18 , 19 ]. ITP pathophysiology lies in the presence of IgG antiplatelet antibodies against surface glycoproteins mainly GPIIb/IIIa and GPIb/V/IX and less commonly GPIa/IIa, GP IV, and GPVI. Opsonized platelets are destroyed by macrophages predominantly in the spleen through an Fcγ-dependent or complement-mediated mechanism. T-cell alterations are also a key part of the pathophysiology including shifting of T-helper cells towards type 1 (Th1) and type 17 (Th17) helper phenotype, reduction of regulatory T-cell activity, and an increase in cytotoxic T cells [ 20 , 21 , 22 , 23 , 24 , 25 ]. Currently, there is no robust explanation of the underlying pathophysiology of PS. The role of infection in the context of autoimmunity (MS and ITP) along with immunomodulatory treatment in our patient cannot be overlooked. PS and ITP co-share antiplatelet antibodies with a common target, namely GPIIb/IIIa and this could possibly explain why patients with ITP could have persisting PS. To our knowledge, this is the first case of PS described in the setting of ITP, MS, and infection. PS is exclusively diagnosed by peripheral blood smear and represents an incidental in vitro phenomenon with a benign clinical course. Prompt diagnosis of PS retains its clinical significance as other causes of spurious thrombocytopenia could be excluded, avoiding unnecessary diagnostic and therapeutic interventions.
Author Contributions
Conceptualization, S.V.; methodology, S.V.; resources, N.E.-G. and A.L.; writing—original draft preparation, N.E.-G., A.L. and A.K.; writing—review and editing, S.V., D.T., N.E.-G. and A.L.; supervision, S.V. project administration, S.V. All authors have read and agreed to the published version of the manuscript.
Institutional Review Board Statement
Not applicable.
Informed Consent Statement
Written informed consent has been obtained from the patient to publish this paper.
Data Availability Statement
Not applicable.
Conflicts of Interest
The authors declare no conflict of interest.
Funding Statement
This research received no external funding.
Footnotes
Disclaimer/Publisher’s Note: The statements, opinions and data contained in all publications are solely those of the individual author(s) and contributor(s) and not of MDPI and/or the editor(s). MDPI and/or the editor(s) disclaim responsibility for any injury to people or property resulting from any ideas, methods, instructions or products referred to in the content.
References
Associated Data
Data Availability Statement
Not applicable.
Author Contributions
Conceptualization, S.V.; methodology, S.V.; resources, N.E.-G. and A.L.; writing—original draft preparation, N.E.-G., A.L. and A.K.; writing—review and editing, S.V., D.T., N.E.-G. and A.L.; supervision, S.V. project administration, S.V. All authors have read and agreed to the published version of the manuscript.
Institutional Review Board Statement
Not applicable.
Informed Consent Statement
Written informed consent has been obtained from the patient to publish this paper.
Data Availability Statement
Not applicable.
Conflicts of Interest
The authors declare no conflict of interest.
Funding Statement
This research received no external funding.
Footnotes
Disclaimer/Publisher’s Note: The statements, opinions and data contained in all publications are solely those of the individual author(s) and contributor(s) and not of MDPI and/or the editor(s). MDPI and/or the editor(s) disclaim responsibility for any injury to people or property resulting from any ideas, methods, instructions or products referred to in the content.
References
Associated Data
Data Availability Statement
Not applicable.