MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.5414/cncs111949

Медицинская библиотека · Clinical nephrology. Case studies · 2026

Horns, nails, and leaky kidneys: A rare case of congenital nephrotic syndrome.

Sampath Kumar Dwarak, Shankar Mythri, Sreedhara C G

СтатьяПеревод в очереди

Аннотация

Nail-patella syndrome (NPS) is an uncommon autosomal dominant condition marked by nail dysplasia, skeletal abnormalities, and variable renal manifestations, resulting from mutations in the LMX1B gene. We report a rare case of a 23-year-old male presenting with nephrotic-range proteinuria, characteristic skeletal manifestations of NPS, and a family history of renal failure. Genetic testing identified a previously unreported heterozygous missense variant in the homeodomain of LMX1B (c.791A>C; p.Gln264Pro), supporting its pathogenicity. The absence of patellar hypoplasia in our patient highlights the phenotypic variability of NPS. This case reinforces the importance of detailed physical examination and targeted genetic testing in diagnosing nephrotic syndromes.

Для цитирования: Sampath Kumar Dwarak, Shankar Mythri, Sreedhara C G. Horns, nails, and leaky kidneys: A rare case of congenital nephrotic syndrome.. Clinical nephrology. Case studies. 2026. DOI: 10.5414/cncs111949.
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.