Cureus · 2025
Случай опрометчивых иллюзий и онемения в качестве первоначального представления множественного склероза.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Машинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Asahi Kouichi
Аннотация
Множественный склероз (MS) — хроническое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (CNS), обычно вызывающее оптический неврит, моторную дисфункцию или сенсорные нарушения. Однако трудноразрешимые икоты в качестве первоначального проявления являются крайне редкими. Раннее распознавание таких нетипичных симптомов имеет решающее значение для своевременного диагностики и вмешательства. A 19-year-old у женщины были неразрешимые икота и прогрессирующая онемение, затронувшая ее правую руку и ствол. Неврологический осмотр выявил слабость верхней части правой конечности, сенсорное расстройство от ключицы до верхней части брюшной полости и гиперрефлексия в правой нижней конечности. МРТ продемонстрировали гиперинтенсивное повреждение в дорсальной мышце на осях T2-weighted Изображение с незначительным усилением на контрастном уровне T1-weighted Изображение. МРТ на позвоночнике показала высокоинтенсивное повреждение в диапазоне от C2 до C6. Серологические испытания aquaporin-4 (AQP4)-IgG и mielin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-IgG были отрицательными. На основе ее клинических и снимков был установлен диагноз MS. 2017 Критерии Макдональда. Её лечили высокодозированными кортикостероидами, за которыми следовали атумумаб (Кесимпта), терапия истощения клеток B, что привело к значительному улучшению симптомов. Этот случай подчеркивает необходимость распознать неразрешимые икоты в качестве потенциального симптома муляжа мозга. Кроме того, мы обсуждаем проблемы, связанные с диагностированием олигоклональных диапазонных отрицающих MS, и потенциальную роль альтернативных биомаркеров, таких, как нейрофильтральная световая цепочка (NfL). Ранняя диагностика и надлежащее управление могут улучшить результаты работы пациента, особенно в случаях, связанных со стержнем мозга.
Оригинал публикации
A Case of Refractory Hiccups and Numbness as the Initial Presentation of Multiple Sclerosis.
Multiple sclerosis (MS) is a chronic autoimmune demyelinating disease of the central nervous system (CNS), commonly presenting with optic neuritis, motor dysfunction, or sensory disturbances. However, intractable hiccups as an initial manifestation are exceedingly rare. Early recognition of such atypical symptoms is crucial for timely diagnosis and intervention. A 19-year-old woman presented with intractable hiccups and progressive numbness affecting her right arm and trunk. Neurological examination revealed right upper limb weakness, sensory impairment from the clavicle to the upper abdomen, and hyperreflexia in the right lower limb. Brain MRI demonstrated a hyperintense lesion in the dorsal medulla on axial T2-weighted imaging, with mild enhancement on contrast-enhanced T1-weighted imaging. Cervical spine MRI showed a high-intensity lesion extending from C2 to C6. Serological tests for aquaporin-4 (AQP4)-IgG and myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-IgG were negative. Based on her clinical and imaging findings, a diagnosis of MS was established according to the 2017 McDonald criteria. She was treated with high-dose corticosteroids followed by ofatumumab (Kesimpta®), a B-cell depletion therapy, leading to significant symptom improvement. This case underscores the need to recognize intractable hiccups as a potential brainstem symptom of MS. Furthermore, we discuss the challenges in diagnosing oligoclonal band-negative MS and the potential role of alternative biomarkers such as neurofilament light chain (NfL). Early diagnosis and appropriate management can improve patient outcomes, particularly in cases involving the brainstem.
Читать полный текст на русском ↓
Полный текст на русском
Машинный перевод · не проверен
Введение
Многофакторная демиелинизация (МС) — это хроническое иммунно-мезенхимальное нейроинфекционное заболевание, характеризующееся димеризацией и повреждением аксонов в центральной нервной системе (ЦНС) [1]. Оно обычно поражает молодых взрослых и чаще всего проявляется оптической неврите, слабостью конечностей, диплопией или ощущениями в сенсорной области [2]. В отличие от этого, нейромиелит оптической спектральной болезни (НМОСД) и заболевание, связанное с антителами к миелиновому олигдендроцитному гликопротеину (МОГАД), также может поражать ЦНС, но являются иммунологически различными сущностями с разными терапевтическими последствиями [3].
Неизлечимые хрипы и онемение как первые симптомы МС крайне редки. Эти симптомы чаще всего связаны с NMOSD, особенно при вовлечении задней мозговой структуры или области пострема [4]. Тем не менее, МС также может вовлекать мозговую структуру и вызывать похожие симптомы. Некоторые отчеты о случаях описывают МС с неизлечимыми хрипами или рвотой, что указывает на необходимость тщательной дифференциальной диагностики на ранних стадиях [5].
Кейс-представление
19-летняя женщина вначале развивала интермиттирующие хрипы, которые постепенно усугублялись и становились неизлечимыми, в конечном итоге приводя к рвоте и значительному трудности с употреблением пищи. В то же время у неё возникли прогрессирующая онеменость в правом плече и туловище, а также слабость в правой руке.
Нейрологический осмотр показал слабость в правом верхнем конечности, с оценкой мышечной силы 4/5 у бiceps, triceps и мышц разгибателей запястья, а 3/ 5 у мышц пальцев и подпальцев. Сила в нижних конечностях была нормальной. Сенсорный осмотр показал уменьшение ощущения при прикосновении и боли на правой стороне, распространяющееся от кости под лопаткой до пупа. Проба рефлексов показала гиперрефлексию в правой нижней конечности, с быстрыми коленной и ахиллесовыми рефлексами. Нет аномалий в функции черепно-мозговых нервов. Однако настойчивые, неразрешимые икоты предполагают участие автономных путей. С учетом неразрешимых икот и повреждения головного мозга первоначально подозревались в НМОСД. Для оценки возможного продольного обширного повреждения спинного мозга была проведена дополнительная МРТ. МРТ в мозгу выявила гиперинтенсивное повреждение в дорсальной мышце на осях. T2-weighted изображения с незначительным усилением, наблюдаемым на контрастном уровне T1-weighted Изображение (рис. 1 ). Сигиттал T2-weighted МРТ для шейного отдела позвоночника выявила гиперинтенсивное повреждение в диапазоне от C2 до C6 (рис. 2 ). Ось T2-weighted МРТ на уровне C3 продемонстрировали гиперинтенсивность спинного мозга справа (рис. 3 ).Аксиальный МРТ мозга на уровне миели
Аксиальная Т2-взвешенная МРТ с гиперинтенсивной lesions в дорсальной миели, с легким усилением на контрастно-усиленной Т1-взвешенной томографии (желтая стрелка).
Сагittalная не-контрастная МРТ шейного отдела позвоночника
Сагittalная Т2-взвешенная МРТ шейного отдела позвоночника демонстрирует гиперинтенсивную lesions, распространяющуюся от C2 до C6 (желтые стрелки).
Аксиальная не-контрастная МРТ шейного отдела позвоноа
Аксиальная Т2-взвешенная МРТ на уровне C3 показывает гиперинтенсивность правой стороны спинального мозга (желтый круг).
Анализ спинномозговой жидкости показал легкое повышение количества белых кровяных клеток (7/μL), нормальные уровни белка и глюкозы, а также отрицательный результат для олигоклональных полос. Индекс IgG находился в нормальном диапазоне. Серологические тесты на антитела к акуапорину-4 (AQP4-IgG) и миелиновому олигодендроцитному гликопротеину (MOG-IgG) также были отрицательными. На основании клинических и рентгенологических данных пациент был диагностирован с множественной склерозом согласно критериям Макдональда 2017 года [6]. Наличие очагов в мозговом стебле и шейном спинном мозге указывает на распространение в пространстве, а его анамнез указывает на распространение во времени. После завершения трех дней высокой дозы внутривенного метилпреднизолона (1 г/день) пациенту начали ежемесячные подкожные инъекции атумумаба (Kesimpta®). В течение шести месяцев наблюдения она сохраняет клиническое улучшение без рецидива или новых нейрологических симптомов [7].
Обсуждение
Неизлечимые приступы хрипов и рвота хорошо документированы в синдроме НМОС, возникают примерно в 17% случаев и часто связаны с вовлечением области пострема. Однако данный случай подчеркивает, что МС также может вовлекать задний мозговой мозг и проявлять схожие симптомы. Ключевые различающиеся факторы следующие: МС: Патчевые или мультифокальные поражения мозгового моста, отрицательный тест на AQP4-IgG, хорошая реакция на кортикостероиды и терапию деградацией B-клеток; НМОС: Поражения области пострема, продольно расширенные поражения спинного мозга, положительный тест на AQP4-IgG и плохая реакция на кортикостероиды.Ещё одна сложность в этом случае заключалась в отсутствии олигоклональных полос (ОП) в спинном мозговом жидкости, так как до 10% пациентов с МС могут быть ОП-отрицательными [ 8 ]. Восходящие биомаркеры, такие как нейрофиламентная лёгкая цепь (NfL) и глиальные фибрилярные кислотные белки (GFAP), могут предоставить дополнительную диагностическую ценность в этих случаях [ 9 ].
Выводы
Этот случай подчёркивает необходимость распознавания неизлечимых хрипаний как потенциального первичного симптома МС. Кроме того, он подчеркивает важность рассмотрения альтернативных биомаркеров в случаях МС без ОП. Ранняя диагностика и адекватное лечение являются ключевыми для оптимальных результатов у пациента, особенно в случае вовлечения мозгового ствола при МС.Разъяснения
Человеки-участники: Согласие на лечение и открытая публикация были получены или отменены всеми участниками данного исследования.
Конфликты интересов: В соответствии с формой единой раскрытия ICMJE все авторы заявляют следующее:
Информация о платежах и услугах: Все авторы заявили, что не получили финансовую поддержку от любой организации за представленную работу.
Финансовые отношения: Все авторы заявили, что у них в настоящее время или в предыдущих трех годах нет финансовых отношений с любыми организациями, которые могли бы иметь интерес к представленной работе.Другие отношения: Все авторы заявили, что у них нет других отношений или активностей, которые могли бы казаться влияющими на представленную работу.
Вклад авторов
Концепция и дизайн: Куоичи Асахи
Сбор, анализ или интерпретация данных: Куоичи Асахи
Разработка рукописи: Куоичи Ас:
Критический обзор рукописи по важному интеллектуальному содержанию: Куоичи Асахи
Руководство: Куоичи Асахи
Ссылки
Многофакторная демиелинизация (МС) — это хроническое иммунно-мезенхимальное нейроинфекционное заболевание, характеризующееся димеризацией и повреждением аксонов в центральной нервной системе (ЦНС) [1]. Оно обычно поражает молодых взрослых и чаще всего проявляется оптической неврите, слабостью конечностей, диплопией или ощущениями в сенсорной области [2]. В отличие от этого, нейромиелит оптической спектральной болезни (НМОСД) и заболевание, связанное с антителами к миелиновому олигдендроцитному гликопротеину (МОГАД), также может поражать ЦНС, но являются иммунологически различными сущностями с разными терапевтическими последствиями [3].
Неизлечимые хрипы и онемение как первые симптомы МС крайне редки. Эти симптомы чаще всего связаны с NMOSD, особенно при вовлечении задней мозговой структуры или области пострема [4]. Тем не менее, МС также может вовлекать мозговую структуру и вызывать похожие симптомы. Некоторые отчеты о случаях описывают МС с неизлечимыми хрипами или рвотой, что указывает на необходимость тщательной дифференциальной диагностики на ранних стадиях [5].
Кейс-представление
19-летняя женщина вначале развивала интермиттирующие хрипы, которые постепенно усугублялись и становились неизлечимыми, в конечном итоге приводя к рвоте и значительному трудности с употреблением пищи. В то же время у неё возникли прогрессирующая онеменость в правом плече и туловище, а также слабость в правой руке.
Нейрологический осмотр показал слабость в правом верхнем конечности, с оценкой мышечной силы 4/5 у бiceps, triceps и мышц разгибателей запястья, а 3/ 5 у мышц пальцев и подпальцев. Сила в нижних конечностях была нормальной. Сенсорный осмотр показал уменьшение ощущения при прикосновении и боли на правой стороне, распространяющееся от кости под лопаткой до пупа. Проба рефлексов показала гиперрефлексию в правой нижней конечности, с быстрыми коленной и ахиллесовыми рефлексами. Нет аномалий в функции черепно-мозговых нервов. Однако настойчивые, неразрешимые икоты предполагают участие автономных путей. С учетом неразрешимых икот и повреждения головного мозга первоначально подозревались в НМОСД. Для оценки возможного продольного обширного повреждения спинного мозга была проведена дополнительная МРТ. МРТ в мозгу выявила гиперинтенсивное повреждение в дорсальной мышце на осях. T2-weighted изображения с незначительным усилением, наблюдаемым на контрастном уровне T1-weighted Изображение (рис. 1 ). Сигиттал T2-weighted МРТ для шейного отдела позвоночника выявила гиперинтенсивное повреждение в диапазоне от C2 до C6 (рис. 2 ). Ось T2-weighted МРТ на уровне C3 продемонстрировали гиперинтенсивность спинного мозга справа (рис. 3 ).Аксиальный МРТ мозга на уровне миели
Аксиальная Т2-взвешенная МРТ с гиперинтенсивной lesions в дорсальной миели, с легким усилением на контрастно-усиленной Т1-взвешенной томографии (желтая стрелка).
Сагittalная не-контрастная МРТ шейного отдела позвоночника
Сагittalная Т2-взвешенная МРТ шейного отдела позвоночника демонстрирует гиперинтенсивную lesions, распространяющуюся от C2 до C6 (желтые стрелки).
Аксиальная не-контрастная МРТ шейного отдела позвоноа
Аксиальная Т2-взвешенная МРТ на уровне C3 показывает гиперинтенсивность правой стороны спинального мозга (желтый круг).
Анализ спинномозговой жидкости показал легкое повышение количества белых кровяных клеток (7/μL), нормальные уровни белка и глюкозы, а также отрицательный результат для олигоклональных полос. Индекс IgG находился в нормальном диапазоне. Серологические тесты на антитела к акуапорину-4 (AQP4-IgG) и миелиновому олигодендроцитному гликопротеину (MOG-IgG) также были отрицательными. На основании клинических и рентгенологических данных пациент был диагностирован с множественной склерозом согласно критериям Макдональда 2017 года [6]. Наличие очагов в мозговом стебле и шейном спинном мозге указывает на распространение в пространстве, а его анамнез указывает на распространение во времени. После завершения трех дней высокой дозы внутривенного метилпреднизолона (1 г/день) пациенту начали ежемесячные подкожные инъекции атумумаба (Kesimpta®). В течение шести месяцев наблюдения она сохраняет клиническое улучшение без рецидива или новых нейрологических симптомов [7].
Обсуждение
Неизлечимые приступы хрипов и рвота хорошо документированы в синдроме НМОС, возникают примерно в 17% случаев и часто связаны с вовлечением области пострема. Однако данный случай подчеркивает, что МС также может вовлекать задний мозговой мозг и проявлять схожие симптомы. Ключевые различающиеся факторы следующие: МС: Патчевые или мультифокальные поражения мозгового моста, отрицательный тест на AQP4-IgG, хорошая реакция на кортикостероиды и терапию деградацией B-клеток; НМОС: Поражения области пострема, продольно расширенные поражения спинного мозга, положительный тест на AQP4-IgG и плохая реакция на кортикостероиды.Ещё одна сложность в этом случае заключалась в отсутствии олигоклональных полос (ОП) в спинном мозговом жидкости, так как до 10% пациентов с МС могут быть ОП-отрицательными [ 8 ]. Восходящие биомаркеры, такие как нейрофиламентная лёгкая цепь (NfL) и глиальные фибрилярные кислотные белки (GFAP), могут предоставить дополнительную диагностическую ценность в этих случаях [ 9 ].
Выводы
Этот случай подчёркивает необходимость распознавания неизлечимых хрипаний как потенциального первичного симптома МС. Кроме того, он подчеркивает важность рассмотрения альтернативных биомаркеров в случаях МС без ОП. Ранняя диагностика и адекватное лечение являются ключевыми для оптимальных результатов у пациента, особенно в случае вовлечения мозгового ствола при МС.Разъяснения
Человеки-участники: Согласие на лечение и открытая публикация были получены или отменены всеми участниками данного исследования.
Конфликты интересов: В соответствии с формой единой раскрытия ICMJE все авторы заявляют следующее:
Информация о платежах и услугах: Все авторы заявили, что не получили финансовую поддержку от любой организации за представленную работу.
Финансовые отношения: Все авторы заявили, что у них в настоящее время или в предыдущих трех годах нет финансовых отношений с любыми организациями, которые могли бы иметь интерес к представленной работе.Другие отношения: Все авторы заявили, что у них нет других отношений или активностей, которые могли бы казаться влияющими на представленную работу.
Вклад авторов
Концепция и дизайн: Куоичи Асахи
Сбор, анализ или интерпретация данных: Куоичи Асахи
Разработка рукописи: Куоичи Ас:
Критический обзор рукописи по важному интеллектуальному содержанию: Куоичи Асахи
Руководство: Куоичи Асахи
Ссылки
Читать найденный полный текст
This is an open access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License CC-BY 4.0., which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author and source are credited.
Introduction
Multiple sclerosis (MS) is a chronic immune-mediated neuroinflammatory disease characterized by demyelination and axonal injury within the central nervous system (CNS) [ 1 ]. It typically affects young adults and commonly presents with optic neuritis, limb weakness, diplopia, or sensory disturbances [ 2 ]. In contrast, neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) may also affect the CNS but are immunologically distinct entities with different therapeutic implications [ 3 ].
Intractable hiccups and numbness as the initial manifestation of MS are extremely rare. These symptoms are more frequently associated with NMOSD, particularly when the dorsal medulla or area postrema is involved [ 4 ]. Nevertheless, MS can also involve the brainstem and produce similar symptoms. A few case reports have described MS presenting with intractable hiccups or nausea, indicating the need for careful differential diagnosis in early stages [ 5 ].
Case presentation
A 19-year-old woman initially developed intermittent hiccups, which gradually worsened and became intractable, eventually leading to nausea and significant difficulty with oral intake. Around the same time, she experienced progressive numbness in the right arm and trunk, as well as mild weakness in the right hand.
Neurological examination revealed mild weakness in the right upper limb, with muscle strength graded as 4/5 in the biceps, triceps, and wrist extensors, and 3/5 in the thenar and hypothenar muscles. Strength in the lower limbs was normal. Sensory examination showed reduced touch and pain sensation on the right side, extending from the clavicle to the umbilicus. Reflex testing demonstrated hyperreflexia in the right lower limb, with brisk patellar and Achilles reflexes. No abnormalities were observed in cranial nerve function. However, persistent, intractable hiccups suggested the involvement of autonomic pathways.
Given the presence of intractable hiccups and a brainstem lesion, NMOSD was initially suspected. To evaluate for a possible longitudinally extensive lesion in the cervical spinal cord, additional MRI was performed. A brain MRI revealed a hyperintense lesion in the dorsal medulla on axial T2-weighted images, with mild enhancement observed on contrast-enhanced T1-weighted imaging (Figure 1 ). Sagittal T2-weighted cervical spine MRI demonstrated a hyperintense lesion extending from C2 to C6 (Figure 2 ). Axial T2-weighted MRI at the C3 level showed right-sided spinal cord hyperintensity (Figure 3 ).
Axial brain MRI at the medullary level
Axial T2-weighted MRI showing a hyperintense lesion in the dorsal medulla, with mild enhancement on contrast-enhanced T1-weighted imaging (yellow arrow).
Sagittal non-contrast MRI of the cervical spine
Sagittal T2-weighted cervical spine MRI demonstrating a hyperintense lesion extending from C2 to C6 (yellow arrows).
Axial non-contrast MRI of the cervical spine
Axial T2-weighted MRI at the C3 level showing right-sided spinal cord hyperintensity (yellow circle).
Cerebrospinal fluid analysis showed a mild elevation in white blood cell count (7/μL), normal protein and glucose levels, and a negative result for oligoclonal bands. The IgG index was within normal range. Serological tests for aquaporin-4 (AQP4-IgG) and myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) antibodies were also negative. Based on the clinical and radiological findings, the patient was diagnosed with multiple sclerosis according to the 2017 McDonald criteria [ 6 ]. The presence of lesions in the brainstem and cervical spinal cord indicated dissemination in space, while her history suggested dissemination in time. After completing three days of high-dose intravenous methylprednisolone (1 g/day), the patient was started on monthly subcutaneous ofatumumab (Kesimpta®). Over a six-month follow-up period, she has maintained clinical improvement without relapse or new neurological symptoms [ 7 ].
Discussion
Intractable hiccups and nausea are well-documented symptoms in NMOSD, occurring in approximately 17% of cases, often due to area postrema involvement. However, this case highlights that MS can also involve the dorsal medulla and present with similar symptoms. Key differentiating factors are as follows: MS: Patchy or multifocal brainstem lesions, negative AQP4-IgG, good response to corticosteroids, and B-cell depletion therapy; NMOSD: Area postrema lesions, longitudinally extensive spinal cord lesions, AQP4-IgG positivity, and poor steroid response.
Another challenge in this case was the absence of oligoclonal bands (OCBs) in the CSF, as up to 10% of MS patients may be OCB-negative [ 8 ]. Emerging biomarkers such as neurofilament light chain (NfL) and glial fibrillary acidic protein (GFAP) may provide additional diagnostic value in these cases [ 9 ].
Conclusions
This case highlights the need to recognize intractable hiccups as a potential initial symptom of MS. Additionally, it underscores the importance of considering alternative biomarkers in OCB-negative MS cases. Early diagnosis and appropriate management are essential for optimal patient outcomes, particularly in brainstem-involved MS.
Disclosures
Human subjects: Consent for treatment and open access publication was obtained or waived by all participants in this study.
Conflicts of interest: In compliance with the ICMJE uniform disclosure form, all authors declare the following:
Payment/services info: All authors have declared that no financial support was received from any organization for the submitted work.
Financial relationships: All authors have declared that they have no financial relationships at present or within the previous three years with any organizations that might have an interest in the submitted work.
Other relationships: All authors have declared that there are no other relationships or activities that could appear to have influenced the submitted work.
Author Contributions
Concept and design: Kouichi Asahi
Acquisition, analysis, or interpretation of data: Kouichi Asahi
Drafting of the manuscript: Kouichi Asahi
Critical review of the manuscript for important intellectual content: Kouichi Asahi
Supervision: Kouichi Asahi
References
Multiple sclerosis (MS) is a chronic immune-mediated neuroinflammatory disease characterized by demyelination and axonal injury within the central nervous system (CNS) [ 1 ]. It typically affects young adults and commonly presents with optic neuritis, limb weakness, diplopia, or sensory disturbances [ 2 ]. In contrast, neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) may also affect the CNS but are immunologically distinct entities with different therapeutic implications [ 3 ].
Intractable hiccups and numbness as the initial manifestation of MS are extremely rare. These symptoms are more frequently associated with NMOSD, particularly when the dorsal medulla or area postrema is involved [ 4 ]. Nevertheless, MS can also involve the brainstem and produce similar symptoms. A few case reports have described MS presenting with intractable hiccups or nausea, indicating the need for careful differential diagnosis in early stages [ 5 ].
Case presentation
A 19-year-old woman initially developed intermittent hiccups, which gradually worsened and became intractable, eventually leading to nausea and significant difficulty with oral intake. Around the same time, she experienced progressive numbness in the right arm and trunk, as well as mild weakness in the right hand.
Neurological examination revealed mild weakness in the right upper limb, with muscle strength graded as 4/5 in the biceps, triceps, and wrist extensors, and 3/5 in the thenar and hypothenar muscles. Strength in the lower limbs was normal. Sensory examination showed reduced touch and pain sensation on the right side, extending from the clavicle to the umbilicus. Reflex testing demonstrated hyperreflexia in the right lower limb, with brisk patellar and Achilles reflexes. No abnormalities were observed in cranial nerve function. However, persistent, intractable hiccups suggested the involvement of autonomic pathways.
Given the presence of intractable hiccups and a brainstem lesion, NMOSD was initially suspected. To evaluate for a possible longitudinally extensive lesion in the cervical spinal cord, additional MRI was performed. A brain MRI revealed a hyperintense lesion in the dorsal medulla on axial T2-weighted images, with mild enhancement observed on contrast-enhanced T1-weighted imaging (Figure 1 ). Sagittal T2-weighted cervical spine MRI demonstrated a hyperintense lesion extending from C2 to C6 (Figure 2 ). Axial T2-weighted MRI at the C3 level showed right-sided spinal cord hyperintensity (Figure 3 ).
Axial brain MRI at the medullary level
Axial T2-weighted MRI showing a hyperintense lesion in the dorsal medulla, with mild enhancement on contrast-enhanced T1-weighted imaging (yellow arrow).
Sagittal non-contrast MRI of the cervical spine
Sagittal T2-weighted cervical spine MRI demonstrating a hyperintense lesion extending from C2 to C6 (yellow arrows).
Axial non-contrast MRI of the cervical spine
Axial T2-weighted MRI at the C3 level showing right-sided spinal cord hyperintensity (yellow circle).
Cerebrospinal fluid analysis showed a mild elevation in white blood cell count (7/μL), normal protein and glucose levels, and a negative result for oligoclonal bands. The IgG index was within normal range. Serological tests for aquaporin-4 (AQP4-IgG) and myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) antibodies were also negative. Based on the clinical and radiological findings, the patient was diagnosed with multiple sclerosis according to the 2017 McDonald criteria [ 6 ]. The presence of lesions in the brainstem and cervical spinal cord indicated dissemination in space, while her history suggested dissemination in time. After completing three days of high-dose intravenous methylprednisolone (1 g/day), the patient was started on monthly subcutaneous ofatumumab (Kesimpta®). Over a six-month follow-up period, she has maintained clinical improvement without relapse or new neurological symptoms [ 7 ].
Discussion
Intractable hiccups and nausea are well-documented symptoms in NMOSD, occurring in approximately 17% of cases, often due to area postrema involvement. However, this case highlights that MS can also involve the dorsal medulla and present with similar symptoms. Key differentiating factors are as follows: MS: Patchy or multifocal brainstem lesions, negative AQP4-IgG, good response to corticosteroids, and B-cell depletion therapy; NMOSD: Area postrema lesions, longitudinally extensive spinal cord lesions, AQP4-IgG positivity, and poor steroid response.
Another challenge in this case was the absence of oligoclonal bands (OCBs) in the CSF, as up to 10% of MS patients may be OCB-negative [ 8 ]. Emerging biomarkers such as neurofilament light chain (NfL) and glial fibrillary acidic protein (GFAP) may provide additional diagnostic value in these cases [ 9 ].
Conclusions
This case highlights the need to recognize intractable hiccups as a potential initial symptom of MS. Additionally, it underscores the importance of considering alternative biomarkers in OCB-negative MS cases. Early diagnosis and appropriate management are essential for optimal patient outcomes, particularly in brainstem-involved MS.
Disclosures
Human subjects: Consent for treatment and open access publication was obtained or waived by all participants in this study.
Conflicts of interest: In compliance with the ICMJE uniform disclosure form, all authors declare the following:
Payment/services info: All authors have declared that no financial support was received from any organization for the submitted work.
Financial relationships: All authors have declared that they have no financial relationships at present or within the previous three years with any organizations that might have an interest in the submitted work.
Other relationships: All authors have declared that there are no other relationships or activities that could appear to have influenced the submitted work.
Author Contributions
Concept and design: Kouichi Asahi
Acquisition, analysis, or interpretation of data: Kouichi Asahi
Drafting of the manuscript: Kouichi Asahi
Critical review of the manuscript for important intellectual content: Kouichi Asahi
Supervision: Kouichi Asahi
References