MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1002/ajmg.a.38605

Медицинская библиотека · American journal of medical genetics. Part A · 2018

Perthes disease: A new finding in Floating-Harbor syndrome.

Milani Donatella, Scuvera Giulietta, Gatti Marta, Tolva Gianluca, Bonarrigo Francesca, Esposito Susanna, Gervasini Cristina

Клинический случайСтатьяПеревод в очереди

Аннотация

Floating-Harbor Syndrome (FHS; OMIM #136140) is an ultra-rare autosomal dominant genetic condition characterized by expressive language delay, short stature with delayed bone mineralization, a triangular face with a prominent nose, and deep-set eyes, and hand anomalies. First reported in 1973, FHS is associated with mutations in the SRCAP gene, which encodes SNF2-related CREBBP activator protein. Mutations in the CREBBP gene cause Rubinstein-Taybi Syndrome (RSTS; OMIM #180849, #613684), another rare disease characterized by broad thumbs and halluces, facial dysmorphisms, short stature, and intellectual disability, which has a phenotypic overlap with FHS. We describe a case of FHS associated with a novel SRCAP mutation and characterized by Perthes disease, a skeletal anomaly described in approximately 3% of patients with RSTS. Thus Perthes disease can be added to the list of clinical features that overlap between FHS and RSTS.

Для цитирования: Milani Donatella, Scuvera Giulietta, Gatti Marta, Tolva Gianluca, Bonarrigo Francesca, Esposito Susanna, Gervasini Cristina. Perthes disease: A new finding in Floating-Harbor syndrome.. American journal of medical genetics. Part A. 2018. DOI: 10.1002/ajmg.a.38605.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.