Case reports in ophthalmology · 2024
Acute Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein-IgG Optic Neuritis without Optic Nerve Enhancement.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Jeyanathan Bava, Micieli Jonathan
Аннотация
INTRODUCTION: Optic neuritis (ON) is a common neuro-ophthalmological condition and remains a significant indicator of inflammatory conditions affecting the central nervous system. Varying etiologies exist for ON including multiple sclerosis, NMOSD, and MOGAD. Differential diagnosis is achieved using both radiological and serological testing. MRI characteristics of MOG-ON include T2 hypersensitive lesions, nerve swelling, and gadolinium enhancement of the affected optic nerve. While acute MOG-ON usually presents with optic nerve enhancement, recognizing atypical presentations is critical in accurate diagnosis and effective management.
CASE PRESENTATION: We herein present a case of a 67-year-old woman presenting with sudden decrease in vision in the right eye. The patient underwent a 3T MRI of the orbits and brain 5 days post vision loss which returned normal right optic nerve appearance at presentation (no edema, enhancement or increased T2 signal). Further serological testing of the MOG antibody returned positive (1:100) while APQ4 antibodies were negative. This yielded a diagnosis of MOG-IgG-ON. Subsequently, the patient was treated with IV methylprednisolone 1 g daily for 5 days followed by prednisone 1 mg/kg, resulting in marked improvement in vision.
CONCLUSION: This case highlights the complexity involved in diagnosing ON, especially in the context of MOGAD. Absence of optic nerve enhancement in this patient calls attention to the possibility of subclinical inflammation and/or detectable enhancement later in clinical course. Our findings, along with existing literature, highlight the need for clinicians to consider atypical MRI presentations in MOG-ON cases. Recognizing that normal MRI does not exclude MOG-ON is important for optimizing diagnostic accuracy and effective treatment interventions.
CASE PRESENTATION: We herein present a case of a 67-year-old woman presenting with sudden decrease in vision in the right eye. The patient underwent a 3T MRI of the orbits and brain 5 days post vision loss which returned normal right optic nerve appearance at presentation (no edema, enhancement or increased T2 signal). Further serological testing of the MOG antibody returned positive (1:100) while APQ4 antibodies were negative. This yielded a diagnosis of MOG-IgG-ON. Subsequently, the patient was treated with IV methylprednisolone 1 g daily for 5 days followed by prednisone 1 mg/kg, resulting in marked improvement in vision.
CONCLUSION: This case highlights the complexity involved in diagnosing ON, especially in the context of MOGAD. Absence of optic nerve enhancement in this patient calls attention to the possibility of subclinical inflammation and/or detectable enhancement later in clinical course. Our findings, along with existing literature, highlight the need for clinicians to consider atypical MRI presentations in MOG-ON cases. Recognizing that normal MRI does not exclude MOG-ON is important for optimizing diagnostic accuracy and effective treatment interventions.
Читать полный текст на русском ↓
Полный текст на русском
Машинный перевод · не проверен
Введение
Оптическая неврите (ОН) является одним из наиболее распространенных нейрооптометрических состояний и одним из основных проявлений воспалительных процессов центральной нервной системы [1, 2]. Подходящие патогенетические причины ОН включают мультиплексную склероз, ауторин-4 (AQP4)-IgG-ассоциированный нейромиелит оптического спектра (NMOSD) и миелиновую олигдендроцитную гликопротеин (MOG)-IgG-ассоциированную болезнь (MOGAD) [1].
Общие МРТ-характеристики у MOG-ОН могут включать гиперчувствительные участки T2, расширение нерва и гадолиний-усиление пораженного оптического нерва на Т1-взвешенном изображении с контрастом [3–6]. Необычные сигналы оптического нерва обычно обнаруживаются в переднем сегменте оптического нерва и области заднего глаза [7]. В острой форме MOG-ON часто на МРТ обнаруживаются продольные очаги усиления или усиление оболочки оптического нерва. Отметим, что в исследовании Чэна и коллег [4] все пациенты в их серии случаев имели усиление оптического нерва, что иллюстрирует постоянство этого конкретного изображения в MOGAD. Аналогично, другое исследование, анализирующее 24 МРТ, показало, что усиление гадолиниевым контрастом присутствовало во всех изображениях (100%), а усиление орбитального сегмента встречалось в 20 МРТ (83,3%) [8]. Вовлечение обеих оптических нервов (29–73%) и отек оптических нервов (70–80%) были распространенными при первом эпизоде MOG-ON [9–11]. Учитывая эти характерные изображения МРТ для MOG-ON, важно учитывать конкретный случай, который отклоняется от ожидаемого паттерна усиления оптических нервов. Здесь мы представляем случай острой односторонней ретробульбарной MOG-IgG ON, который прошел высококачественную МРТ орбиты с контрастированием и не показывал усиления оптических нервов.
Отчет о случае
67-летняя женщина была госпитализована с внезапным нарушением зрения в правом глазе при пробуждении. Она сообщила о слабой ретробульбарной и перiorbitalной боли 2 дня назад. Боли при движениях глаза отсутствовали. Её прошлый медицинский исторический аспект включал болезнь Сjogren, гастроэзофагеальный рефлюкс, идиопатическую тромбоцитопению, щитовидную железу и почечный рак, оба в ремиссии. Её лекарства включали амлодипин, фамотидин, ирбесартан, левотироксин. Офтальмологический осмотр показал визуальную остроту в правом глазу — движение рук, а в левом глазу — 20/50. Есть резкий правый относительный афферентный дефект пупиллярного отражения. Внутреннее давление глаза составило 17 в правом глазу и 16 в левом глазу. Антериорный сегмент был нормальным. Расширенный фундус показал нормальные оптические нервы с нормальным цветом. Оcular motility был нормальным. Источник: en
Целевая языковая система: ru
Исходный текст: The patient vision loss was due to a right retrobulbar optic neuropathy, and the differential diagnosis included ON or a posterior ischemic optic neuropathy. She denied any symptoms of giant cell arteritis and her sedimentation rate and C-reactive protein were normal. She underwent a 3T MRI of the orbits and brain with contrast which was normal (shown in Fig. 1 ). This was performed 5 days after vision loss. The MRI was reviewed by multiple neuroradiologists and no enhancement or increased T2 signal of the right optic nerve was seen. The remainder of the brain was normal. The patient also underwent an MRI of the spine, which was normal. Проверка крови на миелиновую олигодендроцитарную гликопротеин (MOG) показала положительный результат (живая клеточная проба и титр 1:100), а антитела к акупорин-4 отрицательны. Пациенту провели инъекции метилпреднизолона внутривенно по 1 г ежедневно в течение 5 дней, а затем преднизон по 1 мг/кг, что привело к постепенному улучшению. На 6-месячном повторном обследовании ее визуальная острота составляла 20/25 в правом глазу, а тестирование визуального поля Хумфри было нормальным. В этот период наблюдалось легкое правое палео в оптическом нерве.
МРТ орбиты 3T с контрастом 67-летней женщины 5 дней после потери зрения из-за правого MOG-IgG-ON, при котором не было усиления оптического нерва.Обсуждение
В данном отчете представлена случай с острым ОН с высоким положительным титром к MOG-IgG, который хорошо реагировал на кортикостероиды. У пациентки была высококачественная 3T МРТ глазных яблок с тонкими слоями, которая не показала никаких признаков усиления с увеличенным Т2-сигналом оптического нерва. Данный результат был изучен несколькими нейрорадиологами, которые согласились с отчетом. Отсутствие усиления оптического нерва на МРТ в контексте подтвержденной серологической положительности вызывает вопросы к механизмам, лежащим в основе MOG-IgG в отношении начала симптомов.
Непоследовательность между клинической картиной и результатами изображения не часто отражается в литературе. Интересно, что это параллельно с недавним случаем, описанным Zaini et al., 2023 [12], где 36-летний пациент с острым началом MOG-ON демонстрировал похожие МРТ-находки. Пациент получил вакцину от COVID-19 booster за 1 месяц до начала заболевания. Были аномальные тесты на оптический нерв с положительным RAPD в правом глазу и отеком диска зрительного нерва в обеих глазах при осмотре ретиной. МРТ орбит показало нормальные оптические нервы без усиления, несмотря на значительные положительные титры (>1:10) сывороточного MOG-IgG. Значение этих находок еще больше подчеркивается в дополнительной литературе. В серии случаев с MOG-ON 37-летняя женщина, у которой были три эпизода ON, также имела нормальные МРТ мозга и глазничной области, хотя физиологическое исследование показало двустороннее воспаление диска зрительного нерва. Положительный серологический анализ антител к MOG в конечном итоге был использован для окончательного диагноза [13]. В ретроспективном исследовании 9 пациентов с диагнозом MOG+ ON 3 пациента имели нормальные зрительные нервы на первых МРТ, хотя время, когда МРТ было завершено в процессе клинической презентации, не было указано [14]. Кроме того, Handzic и коллеги [15] изучили связь между МРТ-биомаркерами и визуальным прогнозом у 92 пациентов (129 глаз) с МОГ-ОН и обнаружили, что у 5 пациентов отсутствовала активация оптического нерва, при этом медианное время от начала симптомов до МРТ составило 7 дней (IQR 4,0–11,0). Отсутствие активации оптического нерва также было связано с неполным восстановлением визуальной амплитуды по сравнению с глазами, у которых присутствовала активация оптического нерва [15].
Учитывая сложность МОГ-ИгG-ОН и уникальную клиническую картину нашего пациента, мы предполагаем, что отсутствие активации оптического нерва у этого пациента может включать подклиническую/мildную воспалительную реакцию оптического нерва. Обычно во время острой обструкции (ON) контрастное усиление оптического нерва, обнаруженное на МРТ, указывает на нарушение барьерной функции мозга (БББ) [16]. В случаях, когда инфекция оптического нерва могла быть присутствовать, но слишком слабой, чтобы вызвать обнаружимое нарушение БББ, усилению оптического нерва на МРТ может не быть видно. Исследование, проведенное Hickman et al., 2004 [17], описывает вариабельность результатов МРТ, указывая, что более легкие случаи острой ON могут не приводить к обнаружимому нарушению БББ, что приводит к отсутствию усиления оптического нерва. Этот пациент также имеет несколько аутоиммунных заболеваний, включая историю синдрома Сjögren, который известен своей ассоциацией с различными нейрологическими проявлениями и может влиять на патофизиологию ОН. Это основное заболевание может способствовать атипичным проявлениям ОН, связанным с антителами MOG-IgG, воздействуя на иммунный ответ и степень воспаления в оптическом нерве. МРТ этого пациента была завершена 5 дней после начала симптомов. Возможно, усиление МРТ было ранее присутствующим, но разрешено или не было видно на МРТ через 5 дней. Также возможно, что улучшение могло быть обнаружено позже в клиническом процессе, но повторная МРТ не была проведена.
Хотя литература редко отражает временные рамки МРТ с момента появления симптомов, наш случай, в сочетании с существующей литературой, подчеркивает необходимость для клиницистов учитывать необычные МРТ-характеристики при МОГ-ОН, несмотря на наличие клинических симптомов и серологической положительности. Это подчеркивает важность сохранения высокого индекса подозрения на МОГ-ОН даже при МРТ-результатах, которые неоднозначны или не соответствуют клиническим ожиданиям. Признание того, что обычные результаты МРТ не обязательно исключают МОГ-ИГЖН, имеет решающее значение для оптимизации диагностической точности и руководства эффективными стратегиями управления и своевременными терапевтическими мерами. В соответствии с местными руководящими принципами это исследование не требуется одобрения этических норм. У авторов нет никаких этических противоречий, о которых можно было бы рассказать. Письменное осознанное согласие пациента на публикацию этого сообщения и любых приложенных к нему изображений было получено. Для этого доклада авторы заполнили контрольный перечень CARE, прилагаемый в качестве онлайнового дополнительного материала (для всех материалов в режиме онлайн см. https://doi.org/10.1159/000542889 ).Статус конфликта интересов
Авторы не имеют конфликтов интересов, которые требуют раскрытия.
Источники финансирования
Это исследование не поддерживалось ни одним спонсором или финансовым учреждением.
Вклад авторов
Проектирование, концепция, окончательное одобрение и редактирование: B.J. и J.M.; сбор данных: J.M.; написание рукописи: B.J.
Статус финансирования
Это исследование не поддерживалось ни одним спонсором или финансовым учр.
Статус доступности данных
Все данные, полученные или проанализированные в ходе этого исследования, включены в эту статью и ее онлайн-дополнительные файлы. Дополнительные запросы можно направить соответствующему автору.Ссылки
Дополнительные данные
Дополнительные материалы
Сообщение о доступности данных
Все данные, сгенерированные или проанализированные в ходе данного исследования, включены в эту статью и ее онлайн-дополнительные материалы. Дополнительные запросы можно направлять соответствующему автору.
Оптическая неврите (ОН) является одним из наиболее распространенных нейрооптометрических состояний и одним из основных проявлений воспалительных процессов центральной нервной системы [1, 2]. Подходящие патогенетические причины ОН включают мультиплексную склероз, ауторин-4 (AQP4)-IgG-ассоциированный нейромиелит оптического спектра (NMOSD) и миелиновую олигдендроцитную гликопротеин (MOG)-IgG-ассоциированную болезнь (MOGAD) [1].
Общие МРТ-характеристики у MOG-ОН могут включать гиперчувствительные участки T2, расширение нерва и гадолиний-усиление пораженного оптического нерва на Т1-взвешенном изображении с контрастом [3–6]. Необычные сигналы оптического нерва обычно обнаруживаются в переднем сегменте оптического нерва и области заднего глаза [7]. В острой форме MOG-ON часто на МРТ обнаруживаются продольные очаги усиления или усиление оболочки оптического нерва. Отметим, что в исследовании Чэна и коллег [4] все пациенты в их серии случаев имели усиление оптического нерва, что иллюстрирует постоянство этого конкретного изображения в MOGAD. Аналогично, другое исследование, анализирующее 24 МРТ, показало, что усиление гадолиниевым контрастом присутствовало во всех изображениях (100%), а усиление орбитального сегмента встречалось в 20 МРТ (83,3%) [8]. Вовлечение обеих оптических нервов (29–73%) и отек оптических нервов (70–80%) были распространенными при первом эпизоде MOG-ON [9–11]. Учитывая эти характерные изображения МРТ для MOG-ON, важно учитывать конкретный случай, который отклоняется от ожидаемого паттерна усиления оптических нервов. Здесь мы представляем случай острой односторонней ретробульбарной MOG-IgG ON, который прошел высококачественную МРТ орбиты с контрастированием и не показывал усиления оптических нервов.
Отчет о случае
67-летняя женщина была госпитализована с внезапным нарушением зрения в правом глазе при пробуждении. Она сообщила о слабой ретробульбарной и перiorbitalной боли 2 дня назад. Боли при движениях глаза отсутствовали. Её прошлый медицинский исторический аспект включал болезнь Сjogren, гастроэзофагеальный рефлюкс, идиопатическую тромбоцитопению, щитовидную железу и почечный рак, оба в ремиссии. Её лекарства включали амлодипин, фамотидин, ирбесартан, левотироксин. Офтальмологический осмотр показал визуальную остроту в правом глазу — движение рук, а в левом глазу — 20/50. Есть резкий правый относительный афферентный дефект пупиллярного отражения. Внутреннее давление глаза составило 17 в правом глазу и 16 в левом глазу. Антериорный сегмент был нормальным. Расширенный фундус показал нормальные оптические нервы с нормальным цветом. Оcular motility был нормальным. Источник: en
Целевая языковая система: ru
Исходный текст: The patient vision loss was due to a right retrobulbar optic neuropathy, and the differential diagnosis included ON or a posterior ischemic optic neuropathy. She denied any symptoms of giant cell arteritis and her sedimentation rate and C-reactive protein were normal. She underwent a 3T MRI of the orbits and brain with contrast which was normal (shown in Fig. 1 ). This was performed 5 days after vision loss. The MRI was reviewed by multiple neuroradiologists and no enhancement or increased T2 signal of the right optic nerve was seen. The remainder of the brain was normal. The patient also underwent an MRI of the spine, which was normal. Проверка крови на миелиновую олигодендроцитарную гликопротеин (MOG) показала положительный результат (живая клеточная проба и титр 1:100), а антитела к акупорин-4 отрицательны. Пациенту провели инъекции метилпреднизолона внутривенно по 1 г ежедневно в течение 5 дней, а затем преднизон по 1 мг/кг, что привело к постепенному улучшению. На 6-месячном повторном обследовании ее визуальная острота составляла 20/25 в правом глазу, а тестирование визуального поля Хумфри было нормальным. В этот период наблюдалось легкое правое палео в оптическом нерве.
МРТ орбиты 3T с контрастом 67-летней женщины 5 дней после потери зрения из-за правого MOG-IgG-ON, при котором не было усиления оптического нерва.Обсуждение
В данном отчете представлена случай с острым ОН с высоким положительным титром к MOG-IgG, который хорошо реагировал на кортикостероиды. У пациентки была высококачественная 3T МРТ глазных яблок с тонкими слоями, которая не показала никаких признаков усиления с увеличенным Т2-сигналом оптического нерва. Данный результат был изучен несколькими нейрорадиологами, которые согласились с отчетом. Отсутствие усиления оптического нерва на МРТ в контексте подтвержденной серологической положительности вызывает вопросы к механизмам, лежащим в основе MOG-IgG в отношении начала симптомов.
Непоследовательность между клинической картиной и результатами изображения не часто отражается в литературе. Интересно, что это параллельно с недавним случаем, описанным Zaini et al., 2023 [12], где 36-летний пациент с острым началом MOG-ON демонстрировал похожие МРТ-находки. Пациент получил вакцину от COVID-19 booster за 1 месяц до начала заболевания. Были аномальные тесты на оптический нерв с положительным RAPD в правом глазу и отеком диска зрительного нерва в обеих глазах при осмотре ретиной. МРТ орбит показало нормальные оптические нервы без усиления, несмотря на значительные положительные титры (>1:10) сывороточного MOG-IgG. Значение этих находок еще больше подчеркивается в дополнительной литературе. В серии случаев с MOG-ON 37-летняя женщина, у которой были три эпизода ON, также имела нормальные МРТ мозга и глазничной области, хотя физиологическое исследование показало двустороннее воспаление диска зрительного нерва. Положительный серологический анализ антител к MOG в конечном итоге был использован для окончательного диагноза [13]. В ретроспективном исследовании 9 пациентов с диагнозом MOG+ ON 3 пациента имели нормальные зрительные нервы на первых МРТ, хотя время, когда МРТ было завершено в процессе клинической презентации, не было указано [14]. Кроме того, Handzic и коллеги [15] изучили связь между МРТ-биомаркерами и визуальным прогнозом у 92 пациентов (129 глаз) с МОГ-ОН и обнаружили, что у 5 пациентов отсутствовала активация оптического нерва, при этом медианное время от начала симптомов до МРТ составило 7 дней (IQR 4,0–11,0). Отсутствие активации оптического нерва также было связано с неполным восстановлением визуальной амплитуды по сравнению с глазами, у которых присутствовала активация оптического нерва [15].
Учитывая сложность МОГ-ИгG-ОН и уникальную клиническую картину нашего пациента, мы предполагаем, что отсутствие активации оптического нерва у этого пациента может включать подклиническую/мildную воспалительную реакцию оптического нерва. Обычно во время острой обструкции (ON) контрастное усиление оптического нерва, обнаруженное на МРТ, указывает на нарушение барьерной функции мозга (БББ) [16]. В случаях, когда инфекция оптического нерва могла быть присутствовать, но слишком слабой, чтобы вызвать обнаружимое нарушение БББ, усилению оптического нерва на МРТ может не быть видно. Исследование, проведенное Hickman et al., 2004 [17], описывает вариабельность результатов МРТ, указывая, что более легкие случаи острой ON могут не приводить к обнаружимому нарушению БББ, что приводит к отсутствию усиления оптического нерва. Этот пациент также имеет несколько аутоиммунных заболеваний, включая историю синдрома Сjögren, который известен своей ассоциацией с различными нейрологическими проявлениями и может влиять на патофизиологию ОН. Это основное заболевание может способствовать атипичным проявлениям ОН, связанным с антителами MOG-IgG, воздействуя на иммунный ответ и степень воспаления в оптическом нерве. МРТ этого пациента была завершена 5 дней после начала симптомов. Возможно, усиление МРТ было ранее присутствующим, но разрешено или не было видно на МРТ через 5 дней. Также возможно, что улучшение могло быть обнаружено позже в клиническом процессе, но повторная МРТ не была проведена.
Хотя литература редко отражает временные рамки МРТ с момента появления симптомов, наш случай, в сочетании с существующей литературой, подчеркивает необходимость для клиницистов учитывать необычные МРТ-характеристики при МОГ-ОН, несмотря на наличие клинических симптомов и серологической положительности. Это подчеркивает важность сохранения высокого индекса подозрения на МОГ-ОН даже при МРТ-результатах, которые неоднозначны или не соответствуют клиническим ожиданиям. Признание того, что обычные результаты МРТ не обязательно исключают МОГ-ИГЖН, имеет решающее значение для оптимизации диагностической точности и руководства эффективными стратегиями управления и своевременными терапевтическими мерами. В соответствии с местными руководящими принципами это исследование не требуется одобрения этических норм. У авторов нет никаких этических противоречий, о которых можно было бы рассказать. Письменное осознанное согласие пациента на публикацию этого сообщения и любых приложенных к нему изображений было получено. Для этого доклада авторы заполнили контрольный перечень CARE, прилагаемый в качестве онлайнового дополнительного материала (для всех материалов в режиме онлайн см. https://doi.org/10.1159/000542889 ).Статус конфликта интересов
Авторы не имеют конфликтов интересов, которые требуют раскрытия.
Источники финансирования
Это исследование не поддерживалось ни одним спонсором или финансовым учреждением.
Вклад авторов
Проектирование, концепция, окончательное одобрение и редактирование: B.J. и J.M.; сбор данных: J.M.; написание рукописи: B.J.
Статус финансирования
Это исследование не поддерживалось ни одним спонсором или финансовым учр.
Статус доступности данных
Все данные, полученные или проанализированные в ходе этого исследования, включены в эту статью и ее онлайн-дополнительные файлы. Дополнительные запросы можно направить соответствующему автору.Ссылки
Дополнительные данные
Дополнительные материалы
Сообщение о доступности данных
Все данные, сгенерированные или проанализированные в ходе данного исследования, включены в эту статью и ее онлайн-дополнительные материалы. Дополнительные запросы можно направлять соответствующему автору.
Читать найденный полный текст
This article is licensed under the Creative Commons Attribution 4.0 International License (CC BY) ( http://www.karger.com/Services/OpenAccessLicense ). Usage, derivative works and distribution are permitted provided that proper credit is given to the author and the original publisher.
Introduction
Optic neuritis (ON) is among one of the most common neuro-ophthalmological conditions and is one of the leading manifestations of inflammatory conditions of the central nervous system [ 1 , 2 ]. Underlying etiologies of ON include multiple sclerosis, aquaporin-4 (AQP4)-IgG antibody-associated neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-IgG-associated disease (MOGAD) [ 1 ].
Common MRI characteristics in MOG-ON may include T2 hypersensitive lesions, nerve swelling, and gadolinium enhancement of the affected optic nerve on T1-weighted imaging with contrast [ 3 – 6 ]. Atypical optic nerve signals are usually found in the anterior segment of the optic nerve and retrobulbar region [ 7 ]. In acute MOG-ON, MRI findings frequently show longitudinal enhancement or optic nerve sheath enhancement. Notably, a study by Chen et al. [ 4 ] founds that all the patients in their case series had optic nerve enhancement, illustrating the consistent nature of this specific imaging feature in MOGAD. Similarly, another study analyzing 24 MRIs found that gadolinium enhancement was present in all images (100%), with frequent enhancement of the orbital segment in 20 MRIs (83.3%) [ 8 ]. Bilateral optic nerve involvement (29–73%) and optic nerve swelling (70–80%) were common during the first episode of MOG-ON [ 9 – 11 ]. Considering these characteristic imaging findings of MOG-ON, it is important to consider a specific case that deviates from the expected optic nerve enhancement pattern. Here, we present a case of acute unilateral retrobulbar MOG-IgG ON that underwent a high-quality MRI of the orbits with contrast and showed no optic nerve enhancement.
Case Report
A 67-year-old woman presented to hospital with sudden vision loss in her right eye upon awakening. She reported mild retro-orbital and periorbital pain 2 days prior. There was no pain with eye movements. Her past medical history included Sjogren’s disease, gastroesophageal reflux disease, idiopathic thrombocytopenic purpura, thyroid, and renal cancer, both in remission. Her medications included amlodipine, famotidine, irbesartan, levothyroxine. Ophthalmology examination revealed a visual acuity of hand motions in the right eye and 20/50 in the left eye. There is a brisk right relative afferent pupillary defect. Intraocular pressure was 17 OD and 16 OS. Anterior segment was normal. Dilated fundus examination showed normal-appearing optic nerves with normal color. Ocular motility was normal. The patient vision loss was due to a right retrobulbar optic neuropathy, and the differential diagnosis included ON or a posterior ischemic optic neuropathy. She denied any symptoms of giant cell arteritis and her sedimentation rate and C-reactive protein were normal. She underwent a 3T MRI of the orbits and brain with contrast which was normal (shown in Fig. 1 ). This was performed 5 days after vision loss. The MRI was reviewed by multiple neuroradiologists and no enhancement or increased T2 signal of the right optic nerve was seen. The remainder of the brain was normal. The patient also underwent an MRI of the spine, which was normal. Blood testing for myelin oligodendrocyte glycoprotein returned positive (live cell-based assay and titer of 1:100) and aquaporin-4 antibodies were negative. The patient was treated with intravenous methylprednisolone 1 g daily for 5 days followed by prednisone 1 mg/kg gradually improved. At the 6-month follow-up, her visual acuity was 20/25 in the right eye and the Humphrey visual field testing was normal. There was mild right optic disc pallor at that time.
3T orbital MRI with contrast of a 67-year-old woman 5 days after vision loss from right MOG-IgG-ON which showed no optic nerve enhancement.
Discussion
In this report, we present a case of acute ON with high positive titers to MOG-IgG that responded well to steroids. She had a high-quality 3T MRI of the orbits with thin slices that did not show any enhancement of increased T2 signal of the optic nerve. This was reviewed by multiple neuroradiologists who agreed on the report. The absence of optic nerve enhancement on MRI in the context of confirmed serological positivity raises questions about the mechanisms underlying MOG-IgG in relation to symptom onset.
The discrepancy between clinical presentation and imaging findings is not commonly reported in literature. Interestingly, this parallels a recent case reported by Zaini et al., 2023 [ 12 ], where a 36-year-old patient with acute onset of MOG-ON exhibited similar MRI findings. The patient had received a COVID-19 booster vaccine 1 month before disease onset. There were abnormal optic nerve tests with positive RAPD on the right eye and bilateral optic disc swelling on fundus examination. The MRI of the orbits revealed normal optic nerves with no enhancement despite significant positive titers (>1:10) serum MOG-IgG. The significance of these findings is further highlighted in additional literature. In a MOG-ON case series, a 37-year-old woman who had three episodes of ON also presented with normal brain and orbit MRI, although fundoscopy revealed bilateral optic disc swelling. Positive serological analysis of anti-MOG antibody was ultimately used to make the final diagnosis [ 13 ]. In a retrospective study of 9 patients diagnosed with MOG+ ON, 3 patients presented with normal optic nerves on their first MRIs, although the time at which the MRI was completed during clinical presentation was not reported [ 14 ]. Moreover, Handzic et al. [ 15 ] explored the association between MRI biomarkers and visual prognosis in a cohort of 92 (129 eyes) MOG-ON patients and found that 5 patients had no optic nerve enhancement with the median time of symptom onset to MRI of 7 days (IQR 4.0–11.0). Lack of optic nerve enhancement was also associated with incomplete VA recovery compared with eyes with any optic nerve enhancement [ 15 ].
Considering the complexity of MOG-IgG ON and the unique presentation of our patient, we hypothesize that the lack of optic nerve enhancement in this patient may include subclinical/mild inflammation of the optic nerve. Typically, during acute ON, contrast enhancement of the optic nerve found on MRIs is indicative of blood-brain barrier (BBB) breakdown [ 16 ]. In cases where inflammation of the optic nerve may have been present, but too mild to cause detectable disruption of the BBB, optic nerve enhancement may not be visible on the MRI. A study conducted by Hickman et al., 2004 [ 17 ] describes the variability in MRI results, indicating that milder cases of acute ON may not result in detectable BBB disruption, leading to the absence of optic nerve enhancement. This patient also has multiple autoimmune conditions including a history of Sjogren’s syndrome, which is known to be associated with various neurological manifestations and may influence the pathophysiology of ON. This underlying condition may contribute to atypical manifestations of MOG-IgG-related ON by influencing the immune system’s response and the degree of inflammation in the optic nerve. This patient’s MRI was completed 5 days post-symptom onset. It is possible that the MRI enhancement was previously present but resolved or was not visible on the day 5 MRI. It is also possible that the enhancement may have been detectable later in the clinical course, but no repeat MRI was performed.
Although literature infrequently reports the timing of MRI from symptom onset, our case, alongside with existing literature, emphasizes the need for clinicians to consider atypical MRI features in MOG-ON despite the presence of clinical symptoms and serological positivity. It underscores the importance of maintaining a high index of suspicion for MOG-ON even when MRI findings are inconclusive or do not align with clinical expectations. Recognizing that normal MRI findings do not necessarily exclude MOG-IgG ON is crucial in optimizing diagnostic accuracy and guiding effective management strategies and timely therapeutic interventions.
Statement of Ethics
Ethical approval is not required for this study in accordance with local guidelines. The authors have no ethical conflicts to disclose. Written informed consent was obtained from the patient for publication of this case report and any accompanying images. The CARE checklist has been completed by the authors for this case report, attached as online supplementary material (for all online suppl. material, see https://doi.org/10.1159/000542889 ).
Conflict of Interest Statement
The authors have no conflict of interests to disclose.
Funding Sources
This study was not supported by any sponsor or funder.
Author Contributions
Design, conception, and final approval and editing: B.J. and J.M.; data acquisition: J.M.; drafting of manuscript: B.J.
Funding Statement
This study was not supported by any sponsor or funder.
Data Availability Statement
All data generated or analyzed during this study are included in this article and its online supplementary material files. Further inquiries can be directed to the corresponding author.
References
Associated Data
Supplementary Materials
Data Availability Statement
All data generated or analyzed during this study are included in this article and its online supplementary material files. Further inquiries can be directed to the corresponding author.
Optic neuritis (ON) is among one of the most common neuro-ophthalmological conditions and is one of the leading manifestations of inflammatory conditions of the central nervous system [ 1 , 2 ]. Underlying etiologies of ON include multiple sclerosis, aquaporin-4 (AQP4)-IgG antibody-associated neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-IgG-associated disease (MOGAD) [ 1 ].
Common MRI characteristics in MOG-ON may include T2 hypersensitive lesions, nerve swelling, and gadolinium enhancement of the affected optic nerve on T1-weighted imaging with contrast [ 3 – 6 ]. Atypical optic nerve signals are usually found in the anterior segment of the optic nerve and retrobulbar region [ 7 ]. In acute MOG-ON, MRI findings frequently show longitudinal enhancement or optic nerve sheath enhancement. Notably, a study by Chen et al. [ 4 ] founds that all the patients in their case series had optic nerve enhancement, illustrating the consistent nature of this specific imaging feature in MOGAD. Similarly, another study analyzing 24 MRIs found that gadolinium enhancement was present in all images (100%), with frequent enhancement of the orbital segment in 20 MRIs (83.3%) [ 8 ]. Bilateral optic nerve involvement (29–73%) and optic nerve swelling (70–80%) were common during the first episode of MOG-ON [ 9 – 11 ]. Considering these characteristic imaging findings of MOG-ON, it is important to consider a specific case that deviates from the expected optic nerve enhancement pattern. Here, we present a case of acute unilateral retrobulbar MOG-IgG ON that underwent a high-quality MRI of the orbits with contrast and showed no optic nerve enhancement.
Case Report
A 67-year-old woman presented to hospital with sudden vision loss in her right eye upon awakening. She reported mild retro-orbital and periorbital pain 2 days prior. There was no pain with eye movements. Her past medical history included Sjogren’s disease, gastroesophageal reflux disease, idiopathic thrombocytopenic purpura, thyroid, and renal cancer, both in remission. Her medications included amlodipine, famotidine, irbesartan, levothyroxine. Ophthalmology examination revealed a visual acuity of hand motions in the right eye and 20/50 in the left eye. There is a brisk right relative afferent pupillary defect. Intraocular pressure was 17 OD and 16 OS. Anterior segment was normal. Dilated fundus examination showed normal-appearing optic nerves with normal color. Ocular motility was normal. The patient vision loss was due to a right retrobulbar optic neuropathy, and the differential diagnosis included ON or a posterior ischemic optic neuropathy. She denied any symptoms of giant cell arteritis and her sedimentation rate and C-reactive protein were normal. She underwent a 3T MRI of the orbits and brain with contrast which was normal (shown in Fig. 1 ). This was performed 5 days after vision loss. The MRI was reviewed by multiple neuroradiologists and no enhancement or increased T2 signal of the right optic nerve was seen. The remainder of the brain was normal. The patient also underwent an MRI of the spine, which was normal. Blood testing for myelin oligodendrocyte glycoprotein returned positive (live cell-based assay and titer of 1:100) and aquaporin-4 antibodies were negative. The patient was treated with intravenous methylprednisolone 1 g daily for 5 days followed by prednisone 1 mg/kg gradually improved. At the 6-month follow-up, her visual acuity was 20/25 in the right eye and the Humphrey visual field testing was normal. There was mild right optic disc pallor at that time.
3T orbital MRI with contrast of a 67-year-old woman 5 days after vision loss from right MOG-IgG-ON which showed no optic nerve enhancement.
Discussion
In this report, we present a case of acute ON with high positive titers to MOG-IgG that responded well to steroids. She had a high-quality 3T MRI of the orbits with thin slices that did not show any enhancement of increased T2 signal of the optic nerve. This was reviewed by multiple neuroradiologists who agreed on the report. The absence of optic nerve enhancement on MRI in the context of confirmed serological positivity raises questions about the mechanisms underlying MOG-IgG in relation to symptom onset.
The discrepancy between clinical presentation and imaging findings is not commonly reported in literature. Interestingly, this parallels a recent case reported by Zaini et al., 2023 [ 12 ], where a 36-year-old patient with acute onset of MOG-ON exhibited similar MRI findings. The patient had received a COVID-19 booster vaccine 1 month before disease onset. There were abnormal optic nerve tests with positive RAPD on the right eye and bilateral optic disc swelling on fundus examination. The MRI of the orbits revealed normal optic nerves with no enhancement despite significant positive titers (>1:10) serum MOG-IgG. The significance of these findings is further highlighted in additional literature. In a MOG-ON case series, a 37-year-old woman who had three episodes of ON also presented with normal brain and orbit MRI, although fundoscopy revealed bilateral optic disc swelling. Positive serological analysis of anti-MOG antibody was ultimately used to make the final diagnosis [ 13 ]. In a retrospective study of 9 patients diagnosed with MOG+ ON, 3 patients presented with normal optic nerves on their first MRIs, although the time at which the MRI was completed during clinical presentation was not reported [ 14 ]. Moreover, Handzic et al. [ 15 ] explored the association between MRI biomarkers and visual prognosis in a cohort of 92 (129 eyes) MOG-ON patients and found that 5 patients had no optic nerve enhancement with the median time of symptom onset to MRI of 7 days (IQR 4.0–11.0). Lack of optic nerve enhancement was also associated with incomplete VA recovery compared with eyes with any optic nerve enhancement [ 15 ].
Considering the complexity of MOG-IgG ON and the unique presentation of our patient, we hypothesize that the lack of optic nerve enhancement in this patient may include subclinical/mild inflammation of the optic nerve. Typically, during acute ON, contrast enhancement of the optic nerve found on MRIs is indicative of blood-brain barrier (BBB) breakdown [ 16 ]. In cases where inflammation of the optic nerve may have been present, but too mild to cause detectable disruption of the BBB, optic nerve enhancement may not be visible on the MRI. A study conducted by Hickman et al., 2004 [ 17 ] describes the variability in MRI results, indicating that milder cases of acute ON may not result in detectable BBB disruption, leading to the absence of optic nerve enhancement. This patient also has multiple autoimmune conditions including a history of Sjogren’s syndrome, which is known to be associated with various neurological manifestations and may influence the pathophysiology of ON. This underlying condition may contribute to atypical manifestations of MOG-IgG-related ON by influencing the immune system’s response and the degree of inflammation in the optic nerve. This patient’s MRI was completed 5 days post-symptom onset. It is possible that the MRI enhancement was previously present but resolved or was not visible on the day 5 MRI. It is also possible that the enhancement may have been detectable later in the clinical course, but no repeat MRI was performed.
Although literature infrequently reports the timing of MRI from symptom onset, our case, alongside with existing literature, emphasizes the need for clinicians to consider atypical MRI features in MOG-ON despite the presence of clinical symptoms and serological positivity. It underscores the importance of maintaining a high index of suspicion for MOG-ON even when MRI findings are inconclusive or do not align with clinical expectations. Recognizing that normal MRI findings do not necessarily exclude MOG-IgG ON is crucial in optimizing diagnostic accuracy and guiding effective management strategies and timely therapeutic interventions.
Statement of Ethics
Ethical approval is not required for this study in accordance with local guidelines. The authors have no ethical conflicts to disclose. Written informed consent was obtained from the patient for publication of this case report and any accompanying images. The CARE checklist has been completed by the authors for this case report, attached as online supplementary material (for all online suppl. material, see https://doi.org/10.1159/000542889 ).
Conflict of Interest Statement
The authors have no conflict of interests to disclose.
Funding Sources
This study was not supported by any sponsor or funder.
Author Contributions
Design, conception, and final approval and editing: B.J. and J.M.; data acquisition: J.M.; drafting of manuscript: B.J.
Funding Statement
This study was not supported by any sponsor or funder.
Data Availability Statement
All data generated or analyzed during this study are included in this article and its online supplementary material files. Further inquiries can be directed to the corresponding author.
References
Associated Data
Supplementary Materials
Data Availability Statement
All data generated or analyzed during this study are included in this article and its online supplementary material files. Further inquiries can be directed to the corresponding author.