MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1101/2025.07.11.664426

Медицинская библиотека · bioRxiv : the preprint server for biology · 2025

KIF5A downregulation in spinal muscular atrophy links axonal regeneration defects with ALS.

Akiyama Tetsuya, Zeng Yi, Guo Caiwei, Gautier Olivia, Koepke Lauren, Bombosch Juliane, Sianto Odilia, Ross Jay P, Hoang Phuong Thi, Zhao Luke Yuchen, Spencer Cole, Monje Michelle, Day John W, Gitler Aaron D

СтатьяПрепринтПеревод в очереди

Аннотация

Spinal muscular atrophy (SMA) is a devastating neuromuscular disorder caused by mutations in the Survival Motor Neuron 1 (SMN1) gene, leading to decreased SMN levels and motor neuron dysfunction. SMN-restoring therapies offer clinical benefit, but the downstream molecular consequences of SMN reduction remain incompletely understood. Here, we demonstrate that SMN deficiency results in downregulation of KIF5A in human neurons and in a mouse model of SMA. We provide evidence that reduced SMN levels impair axon regeneration, which is rescued by KIF5A overexpression and that the RNA-binding protein SMN functions to stabilize KIF5A mRNA. These findings provide evidence of a molecular link between SMA and ALS pathophysiology, highlighting KIF5A as a new SMN target. Our findings suggest SMN-independent interventions targeting KIF5A could represent a complementary therapeutic approach for SMA and other motor neuron diseases.

Для цитирования: Akiyama Tetsuya, Zeng Yi, Guo Caiwei, Gautier Olivia, Koepke Lauren, Bombosch Juliane, Sianto Odilia, Ross Jay P, Hoang Phuong Thi, Zhao Luke Yuchen, Spencer Cole, Monje Michelle, Day John W, Gitler Aaron D. KIF5A downregulation in spinal muscular atrophy links axonal regeneration defects with ALS.. bioRxiv : the preprint server for biology. 2025. DOI: 10.1101/2025.07.11.664426.
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.