К практическому управлению Марбургским вариантом множественного склероза.

ЦЕЛИ: Марбургский вариант множественного склероза (MvMS) представляет собой редкое, быстро прогрессирующее демиелионирующее расстройство, характеризующееся острым, монофазным наступлением с ранней, тяжелой инвалидностью или смертью в течение нескольких недель или месяцев. В ходе этого систематического обзора мы стремились: (I) описать характеристики пациентов и применяемую ими терапию; (II) классифицировать результаты; и (III) синтезировать отношения между терапией и результатами для руководства практическим управлением. МЕТОДЫ: Мы провели систематический обзор опубликованных случаев MvMS, в которых сообщалось о лечении и результатах, и представили примерный педиатрический пример из нашего центра.Результаты: В рамках баз данных было выявлено 144 записи (PubMed 34; Scopus 74; WOS 36), из которых 22 статьи отвечали критериям включения. Среди 23 пациентов, обобщаемых (22 опубликованных случая плюс наш педиатрический случай), средний возраст составлял 32 года (диапазон 14 - 63 года), при этом женщины преобладали (78 процентов). Почти все пациенты получали высокодозированные кортикостероиды (22/23; 96%). Дополнительные методы лечения широко распространены и в различной степени сочетаются: плазменный обмен (14/23; 61%), IVIg (8/23; 35%), циклофосфамид (10/23; 43%), митоксантрон (7/23; 30%), любые цитотоксичные (циклофошамид и/или митоксантрон) (15/23; 65%), разрушающая клетки терапия (ritoximab/ocrelizumab) (4/23; 17%), алемтузумаб (1/23; 4%) и наследственная цитамаb (1/23; 4%); во всех исследованиях данные о дозах были противоречивыми, а порядок/методы лечения широко варьировались. Общие результаты были следующими: смерть в 6/23 (26%), стабильный дефицит в 4/23 (17%), улучшение в 9/23 (39%) и почти полное восстановление в 4/23 (17%). Мы также предлагаем набор прагматических, основанных на фактических данных диагностических критериев. Эти критерии классифицируют случаи как определенный, вероятный или возможный марбургский вариант MS на основе мощного клинического курса, характерных схем MRI, CSF/серологического исключения имитации и - в случае наличия - патологического подтверждения. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Несмотря на то, что ни один из режимов не был одинаково эффективным, наш анализ трех групп свидетельствует о поэтапной стратегии: одних лишь стероидов ± плазменный обмен зачастую был недостаточным; добавление цитотоксичного вещества с двойной активностью B- и T-клеток (циклофошамид или митоксан) было связано с более частым совершенствованием; и наибольшая доля улучшений имела место в тех случаях, когда цитотоксичная терапия с двойным вооружением сочеталась с разрушающим веществом B-клеток/лимфоцитов.