MedElevator
Войти в исследования DOI 10.1016/j.jfma.2025.10.019
Нейромиелитное расстройство спектра (NMOSD): последние достижения и идеи Тайваня.
Аннотация
Нейромиелитное расстройство спектра (NMOSD), характеризующееся патогномоническим аквапорином-4 иммуноглобулином G (AQP4-IgG) антителом, представляет собой повторное аутоиммунное заболевание, отличающееся от множественного склероза. Существует шесть основных клинических особенностей: оптический неуриит, продольный поперечный миелит (LETM), постремальный синдром, диэнцефалический клинический синдром, острый синдром головного мозга и симптоматический церебральный синдром. Исследования, проведенные на Тайване, показали, что пациенты имеют аналогичные характеристики с азиатским и белым населением, включая преобладание женщин, начало возраста в последние тридцать лет и среднегодовой коэффициент рецидива 0,5. В частности, тайваньские пациенты имели высокий уровень распространения перед вирусом гепатита В (БББВ), и риск возобновления ГБВ требует тщательного лечения в ходе пульсовой терапии метилпреднизолона, длительного применения стероидов или биологической терапии. Острые рецидивы устраняются при использовании высокодозированного метилпреднизолона, часто в сочетании с плазменным обменом при серьезных атаках (EDSS ≥4 или визуальной акустией <0.1). Для лечения азатиоприн или микофенолат мофетил рекомендуется либо в качестве монотерапии, либо в сочетании с кортикостероидом. В последнее время в соответствии со строгими положениями о национальном медицинском страховании на Тайване возмещаются моноколональные антитела, в том числе невебилизумаб и сатрализумаб, только пациентам, имеющим серопозитивную реакцию AQP4-IgG с высокой степенью тяжести заболеваний, на оральную иммунную терапию. Этот обзор содержит обновленный обзор диагноза и лечения НМОУР с уделением особого внимания характеристикам тайваньских пациентов.
Название и аннотация на языке оригинала
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD): Recent advances and insights from Taiwan.
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), characterized by the pathognomonic aquaporin-4 immunoglobulin G (AQP4-IgG) antibody, is a relapsing autoimmune disease distinct from multiple sclerosis. There are six core clinical features include optic neuritis, longitudinally extensive transverse myelitis (LETM), area postrema syndrome, diencephalic clinical syndrome, acute brainstem syndrome and symptomatic cerebral syndrome. Taiwanese studies showed that patients share similar characteristics with Asian and Caucasian populations, including female predominance, onset age in the late thirties, and a median annual relapse rate of 0.5. Notably, Taiwanese patients had high prevalence of preceding hepatitis B virus (HBV) infection, and the risk of HBV reactivation requires careful management during methylprednisolone pulse therapy, prolonged steroid use or biologic treatment. Acute relapses are managed with high-dose intravenous methylprednisolone, often combined with plasma exchange in severe attacks (EDSS ≥4 or visual acuity <0.1). For maintenance therapy, azathioprine or mycophenolate mofetil, either as monotherapy or combined with corticosteroid, is recommended. More recently, monoclonal antibodies including inebilizumab and satralizumab have been reimbursed in Taiwan under strict National Health Insurance regulations, restricted to AQP4-IgG-seropositive patients with high disease severity refractory to oral immunotherapy. This review provides an updated overview of NMOSD diagnosis and treatment, with emphasis on the characteristics of Taiwanese patients.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.