Изменение клинических и лабораторных характеристик прогрессивной многофокальной лейкоэнцефалопатии: ретроспективное национальное когертное исследование.

: Прогрессивная многофукальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) является серьезной демиелинизирующей болезнью, вызванной полиомавирусом JC (JCV) и затрагивающей иммунокомпромиссированных лиц. Мы описываем демографические, клинические, радиологические и лабораторные характеристики PML и выживаемость с течением времени и в зависимости от лежащего в их основе состояния в большой ретроспективной группе пациентов. МЕТОДЫ: Это ретроспективная группа, включая итальянских пациентов ПМЛ, которые наблюдались в период с 1987 по 2024 год, с известным годом диагностики и основными заболеваниями. Результаты: Мы включили 456 случаев либо с определенным диагнозом (n = 376, 82,4%), либо с клинической радиологической диагностикой (n = 80, 17,6%) PML. Относительная частота случаев заболевания вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) сократилась в течение четырех периодов (1987-1996 годы; 1997-2004 годы; 2005-2012 годы; 2013-2024 годы) с 99% до 43% параллельно с увеличением возраста (P < 0001), доля женщин (P < .001) и количество CD4+ (P < .001), но без цереброспиновой жидкости (CSF) или плазмы JCV-DNA при диагностике. Вероятность выживаемости в течение одного года возросла с 23,8 процента в 1987-1996 годах до 59,2 процента в 2013-2024 годах, при этом самые высокие показатели наблюдались в области многоразового склероза (93,8 процента), за которым следовали комбинированное антиретровирусное лечение (КАРТ), обработанное ВИЧ-инфекцией (55 процентов), гематологические заболевания (50,8 процента), первичные иммунодефицитные недостатки (41,3 процента) и инфекция ВИЧ-инфекции, не обработанная КАРТ (11,9 процента). При многовариантном анализе, за исключением ВИЧ-инфицированных лиц, не прошедших лечение, уровни JCV-DNA как в CSF, так и в плазме независимо были связаны с повышением риска смертности соответственно на 2,9 процента и 7,2 процента для каждого увеличения в JCV-DNA. ВЫВОДЫ: Это наблюдение показало изменение эпидемиологического контекста за 37 лет. Несмотря на то, что со временем показатель выживаемости населения повысился, он оставался низким даже в течение последнего десятилетия, при этом вероятность выживаемости в течение одного года составляла 59,2%.