MedElevator
Войти в исследования Изменение клинических и лабораторных характеристик прогрессивной многофокальной лейкоэнцефалопатии: ретроспективное национальное когертное исследование.
Аннотация
: Прогрессивная многофукальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) является серьезной демиелинизирующей болезнью, вызванной полиомавирусом JC (JCV) и затрагивающей иммунокомпромиссированных лиц. Мы описываем демографические, клинические, радиологические и лабораторные характеристики PML и выживаемость с течением времени и в зависимости от лежащего в их основе состояния в большой ретроспективной группе пациентов.
МЕТОДЫ
Это ретроспективная группа, включая итальянских пациентов ПМЛ, которые наблюдались в период с 1987 по 2024 год, с известным годом диагностики и основными заболеваниями.
Результаты
Мы включили 456 случаев либо с определенным диагнозом (n = 376, 82,4%), либо с клинической радиологической диагностикой (n = 80, 17,6%) PML. Относительная частота случаев заболевания вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) сократилась в течение четырех периодов (1987-1996 годы; 1997-2004 годы; 2005-2012 годы; 2013-2024 годы) с 99% до 43% параллельно с увеличением возраста (P < 0001), доля женщин (P < .001) и количество CD4+ (P < .001), но без цереброспиновой жидкости (CSF) или плазмы JCV-DNA при диагностике. Вероятность выживаемости в течение одного года возросла с 23,8 процента в 1987-1996 годах до 59,2 процента в 2013-2024 годах, при этом самые высокие показатели наблюдались в области многоразового склероза (93,8 процента), за которым следовали комбинированное антиретровирусное лечение (КАРТ), обработанное ВИЧ-инфекцией (55 процентов), гематологические заболевания (50,8 процента), первичные иммунодефицитные недостатки (41,3 процента) и инфекция ВИЧ-инфекции, не обработанная КАРТ (11,9 процента). При многовариантном анализе, за исключением ВИЧ-инфицированных лиц, не прошедших лечение, уровни JCV-DNA как в CSF, так и в плазме независимо были связаны с повышением риска смертности соответственно на 2,9 процента и 7,2 процента для каждого увеличения в JCV-DNA.
ВЫВОДЫ
Это наблюдение показало изменение эпидемиологического контекста за 37 лет. Несмотря на то, что со временем показатель выживаемости населения повысился, он оставался низким даже в течение последнего десятилетия, при этом вероятность выживаемости в течение одного года составляла 59,2%.
Название и аннотация на языке оригинала
Changing Clinical and Laboratory Characteristics of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy: A Retrospective National Cohort Study.
BACKGROUND
Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a severe demyelinating disease caused by JC polyomavirus (JCV), affecting immunocompromised individuals. We describe PML demographic, clinical, radiological, and laboratory characteristics and survival over time and according to underlying condition in a large retrospective patient cohort.
METHODS
This is a retrospective cohort including Italian PML patients observed between 1987 and 2024, with known year of diagnosis and underlying disease.
RESULTS
We included 456 cases with either a definite (n = 376, 82.4%) or clinico-radiological (n = 80, 17.6%) PML diagnosis. The relative frequency of human immunodeficiency virus (HIV)-associated cases decreased through four time periods (1987-1996; 1997-2004; 2005-2012; 2013-2024) from 99% to 43%, in parallel with increasing age (P < .0001), proportion of women (P < .001) and CD4+ counts (P < .001) but not cerebrospinal fluid (CSF) or plasma JCV-DNA levels at diagnosis. One-year survival probability increased from 23.8% in 1987-1996 to 59.2% in 2013-2024, with highest values in natalizumab-treated multiple sclerosis (93.8%), followed by combination antiretroviral treatment (cART)-treated HIV infection (55%), hematological malignancies (50.8%), primary immunodeficiencies (41.3%), and cART-untreated HIV infection (11.9%). At multivariate analysis excluding cART-untreated people with HIV, JCV-DNA levels in both CSF and plasma were independently associated with an increased mortality risk of 2.9% and 7.2%, respectively, for each Log increase in JCV-DNA.
CONCLUSIONS
This observational study showed a changing epidemiological context over 37 years. Although survival improved over time, it remained poor even in the last decade, with a one-year survival probability of 59.2%.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.