MedElevator
Войти в исследования DOI 10.3389/fneur.2025.1575653
Связанная с Натализумабом прогрессивная многофукальная лейкоэнцефалопатия.
Аннотация
Прогрессивная многофукальная лейкоэнцефалопатия (PML) — демиелионирующая болезнь мозга, вызванная инфекцией олигодендроцитов вирусом JC (JCV), которая обычно происходит в связи с дефектами клеточного иммунитета. Клиническое представление PML зависит от области его воздействия в центральной нервной системе и может включать в себя широкий спектр недостатков, таких, как слабый фокус, трудности речи, визуальные изменения, когнитивные нарушения или атаксия. В то время как эта болезнь была впервые описана у пациентов с клеточными аномалиями B (лимфома Ходжкинса и хроническая лимфоцитная лейкемия), большое число иммуноподавляющих заболеваний, в первую очередь вирус иммунодефицита человека, может быть предрасположено к этому расстройству. С 2005 года PML был обнаружен у пациентов с множественным склерозом (MS) и болезнью Крона, которые лечились от внутриутробного антитела, ингибирующего α4β1 и α4β7 integrins. Были определены факторы риска для развития PML, и была разработана эффективная стратегия уменьшения рисков, основывающаяся главным образом на индексе антител JCV (индекс антител менее 0,4 считается отрицательным, 0,4 - 0,9 - низким, 0,9 - 1,5 - средним и более 1,5 - высоким риском). Здесь мы рассматриваем вопрос о стратификации риска, диагностике и лечении PML у пациентов, получающих дородовую помощь.
Название и аннотация на языке оригинала
Natalizumab-associated progressive multifocal leukoencephalopathy.
Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a demyelinating disease of the brain resulting from infection of oligodendrocytes by JC virus (JCV) typically occurring in association with defects of cell-mediated immunity. The clinical presentation of PML depends on its area of effect in the central nervous system and can include a broad spectrum of deficits such as focal weakness, speech difficulties, visual changes, cognitive disruptions, or ataxia. While the disease was first described in patients with B cell malignancies (Hodgkins's lymphoma and chronic lymphocytic leukemia), a large array of immunosuppressive conditions, most notably human immunodeficiency virus, may predispose to the disorder. From 2005 on, PML was observed in patients with multiple sclerosis (MS) and Crohn's disease being treated with natalizumab, a monoclonal antibody inhibiting α4β1 and α4β7 integrins. Risk factors for PML development were identified, and an effective risk mitigation strategy chiefly predicated on the JCV antibody index was established (an antibody index less than 0.4 is considered negative, 0.4 to 0.9 low risk, 0.9 to 1.5 medium risk, and greater than 1.5 high risk). Here we review risk stratification, diagnosis, and treatment of PML in patients receiving natalizumab.
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.