Pediatric pulmonology · 2023
Histologic features and decreased lung FOXF1 gene expression in severe bronchopulmonary dysplasia without a genetic diagnosis of alveolar capillary dysplasia.
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Galambos Csaba, Logan J Wells, Stankiewicz Pawel, Szafranski Przemyslaw, Zalles Carola, Gonzales Jose, Nath Sfurti, Patel Shalinkumar, Abman Steven H
Аннотация
We report the case of a preterm infant who died at 10 months of age with severe bronchopulmonary dysplasia (sBPD) with refractory pulmonary hypertension and respiratory failure who had striking histologic features compatible with the diagnosis of alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins (ACDMPV) but without genetic confirmation of the diagnosis. We further demonstrate dramatic reductions in lung FOXF1 and TMEM100 content in sBPD, suggesting common mechanistic links between ACDMPV and sBPD with impaired FOXF1 signaling.