MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1111/pde.13227

Медицинская библиотека · Pediatric dermatology · 2017

Concurrent Chondrodysplasia Punctata Type 2 (Conradi-Hunermann-Happle Syndrome) and Ichthyosis Vulgaris in Teenaged Twin Girls.

Jeong Haneol S, Funari Tara, Gordon Katherine, Richard Gabriele, Agim Nnenna G

Клинический случайСтатьяПеревод в очереди

Аннотация

We present concurrent X-linked chondrodysplasia punctata and ichthyosis vulgaris in adolescent fraternal twin girls, notable for initial presentation with dry skin in adolescence, characterized by dark-brown scale typical of ichthyosis vulgaris and blaschkolinear, atrophic, scaly plaques. This constellation of findings prompted further genetic investigation. Using a multigene approach to examine 39 genes associated with congenital ichthyosis, next-generation sequencing revealed a novel heterozygous missense mutation at a mutational hotspot in the EBP gene c.439C>T (p.R147C) in conjunction with a single nonsense mutation in the FLG gene (p.R501X) in both sisters. These individuals highlight the clinical variability of Conradi-Hunermann-Happle syndrome, illustrate the possibility of co-occurrence of rare and common forms of ichthyosis, and demonstrate the utility of multigene analysis.

Для цитирования: Jeong Haneol S, Funari Tara, Gordon Katherine, Richard Gabriele, Agim Nnenna G. Concurrent Chondrodysplasia Punctata Type 2 (Conradi-Hunermann-Happle Syndrome) and Ichthyosis Vulgaris in Teenaged Twin Girls.. Pediatric dermatology. 2017. DOI: 10.1111/pde.13227.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.