MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1016/j.jacadv.2025.102051

Медицинская библиотека · JACC. Advances · 2025

Phenotypic Diversity of Marfan Syndrome.

Xu Zixiang, Li Zhenghong, Xiang Long, Chen Tao, Lu Wang, Guo Chang'e, Chen Jinmiao, Kang Bi'ang, Liu Zesi, Xiang Daokang, Sun Liqun, Hu Kui

СтатьяОбзорПеревод в очереди

Аннотация

Marfan syndrome (MFS) is a genetic disorder primarily impacting the cardiovascular system, eyes, and skeletal structure, with its root cause being mutations in the FBN1 gene. The condition is notably associated with risks such as aortic aneurysm and aortic dissection, which largely drive mortality among those affected. However, the clinical presentation of MFS varies widely, and the link between specific genetic mutations and clinical symptoms is not straightforward. Although genetic testing is invaluable for diagnosing MFS, its capacity to forecast manifestations and predict patient outcomes is still limited. Thus, unraveling the underlying factors and mechanisms contributing to this phenotypic variability is crucial. Doing so can enhance genetic analysis, improving the prediction of clinical outcomes, and facilitate better risk stratification. This review provides an overview of the phenotypic diversity in MFS and underlying factors and mechanisms contributing to the phenotypic variability.

Для цитирования: Xu Zixiang, Li Zhenghong, Xiang Long, Chen Tao, Lu Wang, Guo Chang'e, Chen Jinmiao, Kang Bi'ang, Liu Zesi, Xiang Daokang, Sun Liqun, Hu Kui. Phenotypic Diversity of Marfan Syndrome.. JACC. Advances. 2025. DOI: 10.1016/j.jacadv.2025.102051.
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.