MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1007/s11011-024-01362-3

Медицинская библиотека · Metabolic brain disease · 2024

Co-occurrence of PRKN and SYNJ1 variants in Early-Onset Parkinson's disease.

Cotrin Juliana Cordovil, Piergiorge Rafael Mina, Gonçalves Andressa Pereira, Pereira João Santos, Gerber Alexandra Lehmkuhl, de Campos Guimarães Ana Paula, de Vasconcelos Ana Tereza Ribeiro, Santos-Rebouças Cíntia Barros

СтатьяКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАПеревод в очереди

Аннотация

Parkinson's disease (PD) is the second most prevalent neurodegenerative disease globally, with a fast-growing prevalence. The etiology of PD exhibits a multifactorial complex nature and remains challenging. Herein, we described clinical, molecular, and integrative bioinformatics findings from a Brazilian female affected by Early-Onset PD (EOPD) harboring a recurrent homozygous pathogenic deletion in the parkin RBR E3 ubiquitin protein ligase gene (PRKN; NM_004562.3:c.155delA; p.Asn52Metfs*29; rs754809877), along with a novel heterozygous variant in the synaptojanin 1 gene (SYNJ1; NM_003895.3:c.62G > T; p.Cys21Phe; rs1486511197) found by Whole Exome Sequencing. Uncommon or unreported PRKN-related clinical features in the patient include cognitive decline, auditory and visual hallucinations, REM sleep disorder, and depression, previously observed in SYNJ1-related conditions. Moreover, PRKN interacts with endophilin A1, which is a major binding partner of SYNJ1. This protein plays a pivotal role in regulating the dynamics of synaptic vesicles, particularly in the context of endocytosis and recycling processes. Altogether, our comprehensive analyses underscore a potential synergistic effect between the PRKN and SYNJ1 variants over the pathogenesis of EOPD.

Для цитирования: Cotrin Juliana Cordovil, Piergiorge Rafael Mina, Gonçalves Andressa Pereira, Pereira João Santos, Gerber Alexandra Lehmkuhl, de Campos Guimarães Ana Paula, de Vasconcelos Ana Tereza Ribeiro, Santos-Rebouças Cíntia Barros. Co-occurrence of PRKN and SYNJ1 variants in Early-Onset Parkinson's disease.. Metabolic brain disease. 2024. DOI: 10.1007/s11011-024-01362-3.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.