DOI 10.1007/s13353-025-00984-2
Expanding the knowledge about Thauvin-Robinet-Faivre syndrome: a case report with novel clinical findings and review of the literature.
Аннотация
This case report expands the phenotypic spectrum of Thauvin-Robinet-Faivre syndrome (TROFAS, OMIM #617107), a rare autosomal recessive disorder caused by biallelic loss-of-function mutations in the FIBP gene. We describe a patient with genetically confirmed TROFAS who presented with novel clinical features, including non-ossifying fibromas, subglottic tracheal stenosis, intermediate uveitis, and complete atrioventricular block requiring pacemaker implantation. The findings significantly broaden the phenotypic landscape of TROFAS and underscore the need for multidisciplinary management and long-term follow-up.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.