MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1093/hmg/ddm016

Медицинская библиотека · Human molecular genetics · 2007

Characterization of a recurrent 15q24 microdeletion syndrome.

Sharp Andrew J, Selzer Rebecca R, Veltman Joris A, Gimelli Stefania, Gimelli Giorgio, Striano Pasquale, Coppola Antonietta, Regan Regina, Price Sue M, Knoers Nine V, Eis Peggy S, Brunner Han G, Hennekam Raoul C, Knight Samantha J L, de Vries Bert B A, Zuffardi Orsetta, Eichler Evan E

СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПеревод в очереди

Аннотация

We describe multiple individuals with mental retardation and overlapping de novo submicroscopic deletions of 15q24 (1.7-3.9 Mb in size). High-resolution analysis showed that in three patients both proximal and distal breakpoints co-localized to highly identical segmental duplications (>51 kb in length, > 94% identity), suggesting non-allelic homologous recombination as the likely mechanism of origin. Sequencing studies in a fourth individual provided base pair resolution and showed that both breakpoints in this case were located in unique sequence. Despite the differences in the size and location of the deletions, all four individuals share several major features (growth retardation, microcephaly, digital abnormalities, hypospadias and loose connective tissue) and resemble one another facially (high anterior hair line, broad medial eyebrows, hypertelorism, downslanted palpebral fissures, broad nasal base, long smooth philtrum and full lower lip), indicating that this represents a novel syndrome caused by haploinsufficiency of one or more dosage-sensitive genes in the minimal deletion region. Our results define microdeletion of 15q24 as a novel recurrent genomic disorder.

Для цитирования: Sharp Andrew J, Selzer Rebecca R, Veltman Joris A, Gimelli Stefania, Gimelli Giorgio, Striano Pasquale, Coppola Antonietta, Regan Regina, Price Sue M, Knoers Nine V, Eis Peggy S, Brunner Han G, Hennekam Raoul C, Knight Samantha J L, de Vries Bert B A, Zuffardi Orsetta, Eichler Evan E. Characterization of a recurrent 15q24 microdeletion syndrome.. Human molecular genetics. 2007. DOI: 10.1093/hmg/ddm016.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.