Oral oncology · 2022
Sinonasal renal cell-like adenocarcinoma arising in von Hippel Lindau (VHL) syndrome.
Клинический случайПисьмо в редакциюОбзорНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maharaj Satish, Seegobin Karan, Wakeman Kristina, Chang Simone, Potts Kevin, Williams Brian, Redman Rebecca
Аннотация
Sinonasal renal cell-like adenocarcinoma (SNRCLA) is a rare and relatively novel diagnosis. Hereditary and somatic genomic signatures are not well defined in this disease. We report the case of a 35-year-old African-American male with von Hippel Lindau (VHL) syndrome who developed SNRCLA. He underwent surgical resection followed by adjuvant radiation and has no recurrence one year from diagnosis. A review of the literature yielded two similar cases in the setting of VHL. In our case with associated VHL syndrome, next generation sequencing detected MST1R mutation, a possible driver. SNRCLA is an emerging tumor associated with VHL syndrome and it is hoped that future studies shed light on the underlying biology of this unique tumor.