DOI 10.1111/j.1365-4632.2008.03983.x
Pretibial epidermolysis bullosa: is this case a new subtype with loss of types IV and VII collagen?
Аннотация
Pretibial epidermolysis bullosa (PEB) is an extremely rare subtype of dominant dystrophic epidermolysis bullosa (DDEB), in which recurrent blistering with scarring predominantly involves the pretibial skin. Nail dystrophy, albopapuloid lesions, and hypertrophic scars may also occur. In PEB, immunohistochemical and electron microscopic studies demonstrate the complete or partial loss of the anchoring fibril (AF) in the basement membrane zone, suggesting disturbed synthesis or excessive degradation of collagen VII, the main component of AF. Interestingly, we report a case of PEB with unusual results of joint loss of types IV and VII collagen.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.