MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций
Медицинская библиотека · Nederlands tijdschrift voor geneeskunde · 2024

[The importance of early recognition of Prader-Willi syndrome].

Janssen Etienne J M, Burgers Melanie, Kerkhof Gerthe F, Klaassens Merel, Sinnema Margje, Geelen Joyce M

Клинический случайСтатьяАннотация на английскомПеревод в очереди

Аннотация

Due to its rare nature and subtle dysmorphisms, Prader-Willi syndrome can be challenging to recognize and diagnose in the neonatal period. Feeding difficulties and hypotonia ('floppy infant') are the most striking characteristics. Prader-Willi syndrome requires specific follow-up and treatment, emphasizing the importance of early recognition.We encountered an infant of three months old with severe hypotonia. The hypotonia ameliorated spontaneously over time, although feeding per nasogastric tube was necessary. There were no apparent dysmorphisms. Extensive genetic investigations showed a maternal uniparental disomy of chromosome 15, fitting with Prader-Willi syndrome explaining all symptoms. After excluding contraindications, treatment with growth hormone therapy was started. Parents were educated regarding medical emergencies specific for Prader-Willi syndrome ('medical alerts'). Although Prader-Willi syndrome is rare, it should always be considered in cases of neonatal hypotonia. Early recognition is paramount as specific recommendations and treatment are warranted.

Для цитирования: Janssen Etienne J M, Burgers Melanie, Kerkhof Gerthe F, Klaassens Merel, Sinnema Margje, Geelen Joyce M. [The importance of early recognition of Prader-Willi syndrome].. Nederlands tijdschrift voor geneeskunde. 2024.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.