Leukemia research · 2014
Familial systemic mastocytosis with germline KIT K509I mutation is sensitive to treatment with imatinib, dasatinib and PKC412.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
de Melo Campos Paula, Machado-Neto João A, Scopim-Ribeiro Renata, Visconte Valeria, Tabarroki Ali, Duarte Adriana S S, Barra Flávia F C, Vassalo José, Rogers Heesun J, Lorand-Metze Irene, Tiu Ramon V, Costa Fernando F, Olalla Saad Sara T, Traina Fabiola
Аннотация
Mastocytosis are myeloproliferative neoplasms commonly related to gain-of-function mutations involving the tyrosine kinase domain of KIT. We herein report a case of familial systemic mastocytosis with the rare KIT K509I germ line mutation affecting two family members: mother and daughter. In vitro treatment with imatinib, dasatinib and PKC412 reduced cell viability of primary mast cells harboring KIT K509I mutation. However, imatinib was more effective in inducing apoptosis of neoplastic mast cells. Both patients with familial systemic mastocytosis had remarkable hematological and skin improvement after three months of imatinib treatment, suggesting that it may be an effective front line therapy for patients harboring KIT K509I mutation.