Pediatric dermatology · 1997
Herlitz junctional epidermolysis bullosa: a case report and review of current diagnostic methods.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Basarab T, Dunnill M G, Eady R A, Russell-Jones R
Аннотация
We report an infant with Herlitz junctional epidermolysis bullosa (JEB) presenting at birth with erosions on the scalp, thigh and periumbilical area in addition to nail abnormalities. Ultrastructural studies demonstrated a split through the lamina lucida with poorly formed hemidesmosomes and no clearly defined subbasal dense plates. Indirect immunofluorescence staining with antibodies GB3 (antilaminin 5) and 19-DEJ-1 (antiuncein) was totally absent. These findings, in combination with the clinical picture, favor a diagnosis of Herlitz JEB. Immunohistochemistry findings greatly facilitated an accurate diagnosis, which is essential in view of the poor prognosis for patients with this form of junctional epidermolysis bullosa.