La Tunisie medicale · 2002
[Dubin-Johnson syndrome: molecular basis and pathogenesis].
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mzabi-Regaya Sabah, Chadli-Debbiche Aschraf, Ben Brahim Ehsen, Gritli Sami, Goutallier-Ben Fadhel Carole, Khalfallah Mohamed Tahar
Аннотация
The Dubin-Johnson syndrome (DJS) is an autosomal recessive liver disorder characterized by a chronic conjugated hyperbilirubinemia a dark greenish appearance of liver tissue, a double peaked sulfobromophthalein clearance curve, and a characteristic lysosomal accumulation of black pigment "melanine-like" in the hepatocytes. Laboratory datas indicated an increased urinary excretion of coproporphrin isomer I and leukotriene metabolites. In an effort to understand the morphological pattern and the pathogenesis of this disease we reviewed four cases of DJS.