Bioscience reports · 2001
Malignant hyperthermia: an inherited disorder of skeletal muscle Ca+ regulation.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Louis C F, Balog E M, Fruen B R
Аннотация
Malignant hyperthermia (MH) is a pharmacogenetic disorder of skeletal muscle characterized by muscle contracture and life-threatening hypermetabolic crisis following exposure to halogenated anesthetics and depolarizing muscle relaxants during surgery. Susceptibility to MH results from mutations in Ca2+ channel proteins that mediate excitation-contraction (EC) coupling, with the ryanodine receptor Ca2+ release channel (RyRI) representing the major locus. Here we review recent studies characterizing the effects of MH mutations on the sensitivity of the RyRI to drugs and endogenous channel effectors including Ca2+ and calmodulin. In addition, we present a working model that incorporates these effects of MH mutations on the isolated RyRI with their effects on the physiologic mechanism that activates Ca2+ release during EC coupling in intact muscle.