MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1002/ajmg.a.61994

Медицинская библиотека · American journal of medical genetics. Part A · 2020

Could the MED13 mutations manifest as a Kabuki-like syndrome?

De Nardi Laura, Faletra Flavio, D'Adamo Adamo Pio, Bianco Anna Monica Rosaria, Athanasakis Emmanouil, Bruno Irene, Barbi Egidio

Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПеревод в очереди

Аннотация

MED13-related disorder is a new neurodevelopmental disorder recently described in literature, which belongs to the group of CDK8-kinase module genes-associated conditions. It is characterized by variable intellectual disability and/or developmental delays, especially in language. Autism spectrum disorder (ASD), attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), eye or vision problems, hypotonia, mild congenital hearth abnormalities and dysmorphisms have been described among individuals with MED13 mutations. We report the case of a 13-year-old girl who received a previous clinical diagnosis of Kabuki syndrome (KS) without mutations in classic KS genes. After a whole exome sequencing (WES) analysis a de novo missense mutation in MED13 (c.C979T; p.Pro327Ser) was found. This variant has been once described in literature as accountable for a novel neurodevelopmental disorder. The aim of this report is to improve clinical delineation of MED13-related condition and to explore differences and similarities between KS spectrum and MED13-related disorders.

Для цитирования: De Nardi Laura, Faletra Flavio, D'Adamo Adamo Pio, Bianco Anna Monica Rosaria, Athanasakis Emmanouil, Bruno Irene, Barbi Egidio. Could the MED13 mutations manifest as a Kabuki-like syndrome?. American journal of medical genetics. Part A. 2020. DOI: 10.1002/ajmg.a.61994.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.