MedElevator
Войти в исследования Потеря гомеостатической микроглии в призонных болезнях.
Аннотация
Болезни прионов являются нейродегенеративными заболеваниями, которые затрагивают людей и животных. Они всегда являются смертельными, и на сегодняшний день никакого лечения не существует. Характерной чертой патофизиологии прионовых заболеваний является неправильное завязывание эндогенного белка, клеточного белка приона (PrPC), в его изоформу, связанную с болезнями. Помимо агрегирования и осаждения неправильно завязанных ППСС, прионские заболевания характеризуются губчатыми повреждениями и активацией астроцитов и микроглии. Микроглия - врожденные иммунные клетки мозга. Активированные микроглии и астроциты представляют собой общую патологическую особенность нейродегенеративных расстройств. Роль активированной микроглии уже изучалась в моделях мышей прионовых болезней; однако до сих пор не вполне ясно, как они способствуют прогрессированию заболеваний. Кроме того, до настоящего времени не проводилось тщательного изучения роли микроглии в болезнях приона человека, а конкретные молекулярные пути пока еще не определены. Здесь мы анализируем текущие знания о различных ролях микроглии в патофизиологии прионов. Мы обсуждаем микроглиатические маркеры, которые также регулируются другими нейродегенеративными заболеваниями, включая микроглийские гомеостазы. Данные о муриновых и человеческих тканях мозга показывают, что микроглии сильно подвержены дисрегулированию прионских заболеваний. Здесь мы подчеркиваем, что потеря гомеостатических маркеров может особенно выделяться.
Название и аннотация на языке оригинала
Loss of Homeostatic Microglia Signature in Prion Diseases.
Prion diseases are neurodegenerative diseases that affect humans and animals. They are always fatal and, to date, no treatment exists. The hallmark of prion disease pathophysiology is the misfolding of an endogenous protein, the cellular prion protein (PrPC), into its disease-associated isoform PrPSc. Besides the aggregation and deposition of misfolded PrPSc, prion diseases are characterized by spongiform lesions and the activation of astrocytes and microglia. Microglia are the innate immune cells of the brain. Activated microglia and astrocytes represent a common pathological feature in neurodegenerative disorders. The role of activated microglia has already been studied in prion disease mouse models; however, it is still not fully clear how they contribute to disease progression. Moreover, the role of microglia in human prion diseases has not been thoroughly investigated thus far, and specific molecular pathways are still undetermined. Here, we review the current knowledge on the different roles of microglia in prion pathophysiology. We discuss microglia markers that are also dysregulated in other neurodegenerative diseases including microglia homeostasis markers. Data on murine and human brain tissues show that microglia are highly dysregulated in prion diseases. We highlight here that the loss of homeostatic markers may especially stand out.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.