MedElevator
Войти в исследования DOI 10.3390/diagnostics11101821
Человеческие прионные расстройства: обзор текущей литературы и двадцатилетний опыт Национального центра наблюдения в Чешской Республике.
Аннотация
Уникальные, прогрессивные и смертельные нейродегенеративные заболевания, вызванные агрегированием протеина приона в нейронных тканях. В связи с потенциальной передачей данных в большинстве стран осуществляется активное наблюдение за ТЭУ человека; в Чешской Республике данные центрируются в Национальном центре наблюдения (НЦН), который имеет клиническое и нейропатологическое подразделение. Цель нашей статьи состоит в том, чтобы проанализировать современные знания о ПТЭ человека и резюмировать опыт активного наблюдения за прионскими заболеваниями в Чешской Республике за последние 20 лет. Возможные или вероятные ТЭУ подлежат обязательному вскрытию с использованием стандартного протокола. В период с 2001 по 2020 год было подтверждено 305 случаев спорадического и генетического ТЭУ, включая 8 редких случаев синдрома Герстманна-Страусслера-Шинкера (СГС). Кроме того, в Чешской Республике с января 2007 года в иммунологической лаборатории NRL были проверены образцы головного мозга всех доноров кукурузы, с тем чтобы повысить безопасность трансплантации кукурузы. Все тестируемые 6590 образцы мозговой ткани донора кукурузы были отрицательными для белковых отложений прионов. Кроме того, регулярное использование диагностических критериев, включая биомаркеры, является достаточно надежным, и даже пандемия COVID-19 не оказала негативного воздействия на наблюдение за ТЭУ в Чешской Республике.
Название и аннотация на языке оригинала
Human Prion Disorders: Review of the Current Literature and a Twenty-Year Experience of the National Surveillance Center in the Czech Republic.
Human prion disorders (transmissible spongiform encephalopathies, TSEs) are unique, progressive, and fatal neurodegenerative diseases caused by aggregation of misfolded prion protein in neuronal tissue. Due to the potential transmission, human TSEs are under active surveillance in a majority of countries; in the Czech Republic data are centralized at the National surveillance center (NRL) which has a clinical and a neuropathological subdivision. The aim of our article is to review current knowledge about human TSEs and summarize the experience of active surveillance of human prion diseases in the Czech Republic during the last 20 years. Possible or probable TSEs undergo a mandatory autopsy using a standardized protocol. From 2001 to 2020, 305 cases of sporadic and genetic TSEs including 8 rare cases of Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS) were confirmed. Additionally, in the Czech Republic, brain samples from all corneal donors have been tested by the NRL immunology laboratory to increase the safety of corneal transplants since January 2007. All tested 6590 corneal donor brain tissue samples were negative for prion protein deposits. Moreover, the routine use of diagnostic criteria including biomarkers are robust enough, and not even the COVID-19 pandemic has negatively impacted TSEs surveillance in the Czech Republic.
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.