Неинвазивная вентиляция для стенки грудной клетки и нервно-мышечных расстройств.

Нейромускульные расстройства и нарушения стенки грудной клетки в индивидуальном порядке редки, но вместе они образуют важную группу заболеваний, которые могут привести к хронической недостаточности вентиляции. Это лучше всего распознается в сколиозе, кифозе, после грудной пластики, в мышечных дистрофиях, таких, как мышечная дистрофия Дюченна (DMD) и миотонная дистрофия, после полиомиелита и с моторной нейронной болезнью (амитрофический боковой склероз). В случае нарушения функции луковицы может потребоваться вентиляция трахеостомии, однако в других случаях предпочтительным является неинвазивная вентиляция. Технологии позитивного давления с использованием носовых и лицевых масок обычно являются первым выбором, однако в качестве альтернативы используется негативная вентиляция. Производимые в произвольном порядке испытания на предмет выявления признаков неинвазивной вентиляции не проводятся, однако обычно такие испытания проводятся в тех случаях, когда возникают симптомы, вызванные ночной гиповентиляцией или правильной сердечной недостаточностью в присутствии повышенного давления диоксида углерода в артериальной крови (Па,CO2) либо ночью, либо, как правило, в дневное время. Нет никаких доказательств того, что "прогилактическая" вентиляционная поддержка является полезной, если она оказывается до возникновения дыхательной недостаточности. Требуется тщательный отбор пациентов, особенно в случае таких прогрессивных нервно-мышечных расстройств, как DMD и болезни моторных нейронов. В этих условиях не проводится выборочных испытаний, касающихся результатов неинвазивной вентиляции, однако исследования показали улучшение качества жизни, физической активности и гемодинамики, нормализацию газов крови и некоторое улучшение других физиологических показателей, таких, как жизненно важная способность и максимальное давление на рот. Выживаемость при расстройствах стенки грудной клетки составляет приблизительно 90% при 1 годе и 80% при 5 лет жизни, и аналогичные цифры были получены в непрогрессивных нейромускулах. Однако, если лежащее в основе этого расстройство ухудшается, особенно если оно связано с колбасными мышцами, оно может ограничить выживание, несмотря на обеспечение адекватной неинвазивной вентиляции.