MedElevator
Войти в исследования DOI 10.1111/j.1440-1789.2007.00847.x
Клинопатологические характеристики пяти вскрытых случаев заболевания дура-матер, связанного с Креуцфельдом-Якобом.
Аннотация
Мы представляем пять случаев заболевания дура-матер, связанного с Креуцфельдом-Якобом (dura-CJD), которые были проанализированы в клинике и рассмотрены в предыдущих докладах. Средний возраст при трансплантации дура-матер составлял 54,4 +/- 7,3 года, а средний возраст при трансплантации по методу CJD-начала - 66,0 +/- 8,2 года, а средний период задержки - 11,6 +/- 1,1 года. Средний возраст на момент смерти составлял 67,6 лет +/ - 8,7 лет, при этом средняя продолжительность болезни CJD составляла 16,8 +/ - 10,4 месяца. Симптомы CJD-детонации у четырёх пациентов, которые получили трансплантацию дура-матер под церебральной палаткой, отражали церебральную или мозговую дисфункцию, в то время как симптомы одного пациента, получившего трансплантацию над церебеллярной палаткой, отражали церебральную короткую связь. Все пациенты продемонстрировали быстро прогрессирующее когнитивное расстройство, и на ранней стадии заболевания наблюдались как периодические островолновые комплексы на электроэнцефалограмме, так и миоклонус. Neuropathological evaluation выявила один случай субацютной губной энцефалопатии и четыре случая панэнцефалопатии типа CJD. Широко распространенная неокортическая, субкортическая серая материя и церебральная корка были отмечены в той или иной степени, а тяжесть, как правило, увязывалась с продолжительностью заболевания CJD. Не было ни одного случая использования таблеток kuru или флоридных таблеток. Иммуностационное осаждение прионового белка (PRP) выявило широкое синаптическое осаждение. Никаких различий между нашими делами дура-CJD и типичными случаями спорадического CJD не было обнаружено в отношении клитопатологических результатов, за исключением истории трансплантации дура-матер. Несмотря на то, что в настоящем исследовании не была проведена оценка конкретной связи между сайтом трансплантата дура-матер и нейропатологическими наблюдениями, первоначальные симптомы, как представляется, тесно связаны с местом трансплантата, что свидетельствует о прямой передаче CJD с участка трансплантации в прилежащий мозг.
Название и аннотация на языке оригинала
Clinicopathologic characteristics of five autopsied cases of dura mater-associated Creutzfeldt-Jakob disease.
We present five cases of dura mater-associated Creutzfeldt-Jakob disease (dura-CJD) that were analyzed clinicopathologically and review previous reports. The average age at dura mater transplantation was 54.4 +/- 7.3 years, and the average age at CJD onset was 66.0 +/- 8.2 years, with an average latency period of 11.6 +/- 1.1 years. The average age at death was 67.6 +/- 8.7 years, with an average CJD disease duration of 16.8 +/- 10.4 months. Symptoms of CJD onset in four patients who received dura mater transplantation below the cerebellar tent reflected cerebellar or brainstem dysfunction, whereas symptoms of one patient who received transplantation above the cerebellar tent reflected cerebral cortical involvement. All patients showed rapidly progressive cognitive impairment, and both periodic sharp-wave complexes on electroencephalogram and myoclonus were observed in the early disease stage. Neuropathologic evaluation showed one case of subacute spongiform encephalopathy and four cases of panencephalopathic-type CJD. Widespread cerebral neocortical, subcortical gray matter and cerebellar cortical involvement were observed to varying degrees, and severity tended to be associated with CJD disease duration. There were no instances of kuru plaques or florid plaques. Prion protein (PrP) immunostaining showed widespread synaptic-type PrP deposition. No differences between our dura-CJD cases and typical cases of sporadic CJD were found with respect to clinicopathologic findings, except history of dura mater transplantation. Although a specific association between the dura mater graft site and neuropathologic observations was not evaluated in the present study, the initial symptoms appear to be closely related to the graft site, indicating a direct transmission of CJD from the graft site to the adjacent brain.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.