DOI 10.2169/internalmedicine.47.0307
Болезнь Креуцфельдта-Якоба с кодоном 200, представляющая собой таламический синдром: диагноз одним фотоновым эмиссией, рассчитанным по томографии с использованием (99 м) Tc-этил-циштайната димера.
Аннотация
Клинические особенности семейной болезни Креуцфельдт-Якоб с кодоном 200-точечной мутации [FCJD (E200K)] аналогичны тем, которые характерны для эпизодической CJD (SCJD). Согласно сообщениям, для раннего диагностирования CJD полезную роль играет съемка с диффузией, взвешенной по МРТ (MRI-DWI). Мы описываем японский FCJD (E200K) случай, когда первые симптомы таламии были первыми. При поступлении электроэнцефалография (ЭКГ) не выявила периодических синхронных выбросов (PSD), а МРТ не выявила аномалий. Однако однократные выбросы фотонов, рассчитанные на томографию (SPECT) с использованием (99 м) Tc-этил-циштайната димера ((99м)Tc-ECD), выявили гипопериду в правом таламусе. Мы делаем вывод о том, что в таламической форме CJD, как правило, не имеется района высокой интенсивности (HIA) в MRI-DWI и что SENCT может быть более полезным для визуализации затронутого района, ответственного за таламические симптомы на ранней стадии.
Название и аннотация на языке оригинала
Familial Creutzfeldt-Jakob Disease with a codon 200 mutation presenting as thalamic syndrome: diagnosis by single photon emission computed tomography using (99m)Tc-ethyl cysteinate dimer.
The clinical features of familial Creutzfeldt-Jakob disease with a codon 200 point mutation [fCJD (E200K)] are similar to those of sporadic CJD (sCJD). MRI diffusion-weighted imaging (MRI-DWI) has been reported to be useful for the early diagnosis of CJD. We describe a Japanese fCJD (E200K) case in which thalamic symptoms were the initial manifestations. On admission, electroencephalography (ECG) showed no periodic synchronous discharge (PSD), and MRI showed no abnormalities. However, single photon emission computed tomography (SPECT) using (99m)Tc-ethyl cysteinate dimer ((99m)Tc-ECD) revealed hypoperfusion in the right thalamus. We conclude that the thalamic form of CJD tends to show no high-intensity area (HIA) by MRI-DWI, and that SPECT may be more useful for visualizing the affected area responsible for the thalamic symptoms at an early stage.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.