MedElevator
Войти в исследования DOI 10.1007/s00415-023-11924-7
Долгосрочные результаты прогрессивной многофукальной лейкоэнцефалопатии, связанной с натализумой, в Австрии: общенациональное ретроспективное исследование.
Аннотация
КОЛИЧЕСТВО/ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ
ЦЕЛЬ
Использование наследственной инъекции (NAT) при множественном склерозе (MS) может быть затруднено прогрессивной многофукальной лейкоэнцефалопатией (PML), редкой и опасной для жизни оппортунистической инфекцией мозга. Мы намеревались проанализировать курс MS после восстановления PML вместе с долгосрочными результатами PML, связанных с NAT (NAT-PML) в Австрии.
МЕТОДЫ
Ретроспективное исследование, основанное на выявлении случаев в национальном австрийском регистре MS-диапазонов (АМСТ) и центрах MS с анализом данных о пациентах. Для измерения неврологической инвалидности и ее последствий использовалась расширенная шкала учета инвалидности (EDSS).
Результаты
По состоянию на декабрь 2022 года мы выявили 15 случаев НАТ-ПМЛ в Австрии; после 2016 года, когда началось повышение бдительности, было зарегистрировано лишь 20% таких случаев. Два пациента не выжили после острой PML, и через пять лет умер еще один пациент, что привело к 20-процентной смертности. Изъятия имели место исключительно у пациентов с резким увеличением ЭДСС. Гадолиний (Gd)-реакция на магнитно-резонансную съемку мозга (MRI) на подозрения PML была связана с незначительными изменениями неврологических расстройств после PML. Долгосрочная последующая деятельность в течение периода до 132 месяцев (средний период - 76 месяцев) была обеспечена в 11/15 году. В ходе последней оценки общий медианный показатель СОДС увеличился с 3,5 в период до РПБЛ до 6,5. Что касается провокационной деятельности, связанной с MS, в период наблюдения, то у одного отдельного человека случился рецидив MS, а у другого пациента было два повреждения мозга Гд. В течение трех лет, начиная с PML и EDS, в 6/11 году число пациентов, переоборудованных в прогрессивные MS, еще больше возросло.
ВЫВОДЫ
С течением времени число дел, связанных с НАТ-ПМЛ, сокращается. В то время как многие пациенты накопили острый неврологический дефицит по сравнению с предплечьем, подстрекательская инфекция, связанная с MS, после восстановления PML была редкой.
Название и аннотация на языке оригинала
Long-term outcome of natalizumab-associated progressive multifocal leukoencephalopathy in Austria: a nationwide retrospective study.
BACKGROUND/
OBJECTIVE
The use of natalizumab (NAT) in multiple sclerosis (MS) may be complicated by progressive multifocal leukoencephalopathy (PML), a rare and life-threatening opportunistic brain infection. We aimed to analyze the course of MS after PML recovery together with the long-term outcome of NAT-associated PML (NAT-PML) in Austria.
METHODS
Retrospective study based on identification of cases in the nationwide Austrian MS treatment registry (AMSTR) and MS centers with review of patient records. The expanded disability status scale (EDSS) was used to measure neurological disability and outcome.
RESULTS
As of December 2022, we identified 15 NAT-PML cases in Austria; only 20% occurred after 2016, when increased vigilance commenced. Two patients did not survive acute PML, and an additional patient died five years later, yielding a mortality rate of 20%. Seizures occurred exclusively in patients with pronounced EDSS increase. Gadolinium (Gd)-enhancement on brain magnetic resonance imaging (MRI) on PML suspicion was associated with minor changes of post-PML neurological disability. Long-term follow-up of up to 132 months (median 76 months) was available in 11/15. The overall median EDSS increased from 3.5 at pre-PML to 6.5 at the last assessment. Regarding inflammatory MS-related disease activity during the observation period, one single individual experienced an MS relapse and another patient had two Gd-enhancing brain lesions. Three patients converted to progressive MS within three years from PML and the EDSS further increased in 6/11.
CONCLUSIONS
The number of NAT-PML cases is decreasing over time. While many patients accumulated severe persistent neurological deficits compared to pre-PML, inflammatory MS-related disease activity after PML recovery was rare.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.