American journal of medical genetics · 1995
Mulibrey nanism: three additional patients and a review of 39 patients.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lapunzina P, Rodríguez J I, de Matteo E, Gracia R, Moreno F
Аннотация
We report on 3 patients with Mulibrey nanism (MN), or Perheentupa syndrome: the first 2 sibs from Argentina and a new patient from Spain. All 3 patients had growth failure, short stature, abnormal pigmentary retinal changes, and a J-shaped sella turcica. These findings are considered major criteria of MN. Two had pericardial constriction, which is a frequent and life-threatening abnormality in this syndrome. MN is a rare autosomal recessive condition. Reviewing the 39 patients described so far, we have classified the anomalies into the very frequent (present in more than 66%), frequent (in at least 25%), and not frequent. Identifying the anomalies specific to MN should help its early diagnosis and treatment.