MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.4067/s0034-98872018000901079

Медицинская библиотека · Revista medica de Chile · 2018

[Neuropathy and Fabry's disease. Report of five cases].

Jara Paula, Matamala José Manuel, Verdugo Renato

Клинический случайСтатьяПеревод в очереди

Аннотация

Fabry's disease is an X-linked multisistemic lisosomal storage disorder caused by deficiency or absence in α-Galatosidase A. Symptoms develop early in childhood with small fiber neuropathy, autonomic disorders and skin lesions (angiokeratomas). More severe in males, patients develop over years heart disease (hypertrophic cardiomyopathy, bradycardia), proteinuria, renal failure, transient ischemic attacks and stroke, associated with decreased life expectancy. We report five patients with Fabry's disease aged between 21 to 56 years and with family history. Neuropathic symptoms are described and neurophysiological testing findings of nerve conduction studies, quantitative sensory testing, autonomic testing and sympathetic skin response are presented.

Для цитирования: Jara Paula, Matamala José Manuel, Verdugo Renato. [Neuropathy and Fabry's disease. Report of five cases].. Revista medica de Chile. 2018. DOI: 10.4067/s0034-98872018000901079.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.