PLoS pathogens · 2019
Herpes simplex encephalitis in adult patients with MASP-2 deficiency.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bibert Stéphanie, Piret Jocelyne, Quinodoz Mathieu, Collinet Emilie, Zoete Vincent, Michielin Olivier, Menasria Rafik, Meylan Pascal, Bihl Titus, Erard Véronique, Fellmann Florence, Rivolta Carlo, Boivin Guy, Bochud Pierre-Yves
Аннотация
We report here two cases of Herpes simplex virus encephalitis (HSE) in adult patients with very rare, previously uncharacterized, non synonymous heterozygous G634R and R203W substitution in mannan-binding lectin serine protease 2 (MASP2), a gene encoding a key protease of the lectin pathway of the complement system. None of the 2 patients had variants in genes involved in the TLR3-interferon signaling pathway. Both MASP2 variants induced functional defects in vitro, including a reduced (R203W) or abolished (G634R) protein secretion, a lost capability to cleave MASP-2 precursor into its active form (G634R) and an in vivo reduced antiviral activity (G634R). In a murine model of HSE, animals deficient in mannose binding lectins (MBL, the main pattern recognition molecule associated with MASP-2) had a decreased survival rate and an increased brain burden of HSV-1 compared to WT C57BL/6J mice. Altogether, these data suggest that MASP-2 deficiency can increase susceptibility to adult HSE.