MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1111/bjh.20070

Медицинская библиотека · British journal of haematology · 2025

The molecular landscape of AL amyloidosis.

Zvida-Bloch Tal, Muchtar Eli, Dispenzieri Angela, Shpilberg Ofer, Hershkovitz-Rokah Oshrat

СтатьяОбзорПеревод в очереди

Аннотация

Amyloid light-chain (AL) amyloidosis is a systemic clonal plasma cell disorder characterized by the production and deposition of misfolded immunoglobulin light chains (LCs), resulting in multiorgan dysfunction. Due to its intricate molecular mechanisms and diverse organ involvement, the disease poses significant diagnostic and therapeutic challenges. This review explores the molecular landscape of AL amyloidosis, emphasizing genetic, transcriptomic and proteomic alterations. Key findings include chromosomal abnormalities, somatic mutations, aberrant gene expression, disrupted protein folding pathways and the role of cytokine and chemokine secretion. These factors collectively drive the overproduction and destabilization of amyloidogenic LCs, leading to organ-specific amyloid deposition, clinical heterogeneity and variable patient outcomes. Despite therapeutic advancements, the disease's complexity challenges the development of effective biological models. Progressing towards personalized therapies requires the development of preclinical models and the identification of biomarkers and molecular data to design targeted interventions. This review highlights the importance of integrating DNA, RNA and protein-level analyses to deepen the understanding of AL amyloidosis pathogenesis. Such insights are pivotal for improving diagnostics, prognostics and therapeutic strategies, ultimately advancing precision medicine for this challenging disease.

Для цитирования: Zvida-Bloch Tal, Muchtar Eli, Dispenzieri Angela, Shpilberg Ofer, Hershkovitz-Rokah Oshrat. The molecular landscape of AL amyloidosis.. British journal of haematology. 2025. DOI: 10.1111/bjh.20070.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.