Pediatric nephrology (Berlin, Germany) · 2003
Successful (?) therapy of hemolytic-uremic syndrome with factor H abnormality.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gerber Angela, Kirchhoff-Moradpour Antje H, Obieglo Silke, Brandis Matthias, Kirschfink Michael, Zipfel Peter F, Goodship Judith A, Zimmerhackl Lothar B
Аннотация
We report a patient with continuously recurring hemolytic-uremic syndrome due to factor H deficiency. First at the age of 3 months he showed signs of hemolytic anemia, thrombocytopenia and renal insufficiency, often recurring concomitantly with respiratory tract infections, despite weekly to twice weekly plasma substitution (20 ml/kg body weight). Now at the age of 3.5 years glomerular filtration rate is approximately 50 ml/min/1.73 m(2) and psychomotoric development is normal. Since factor H is mainly synthesized in the liver, hepatic transplantation has been proposed as curative treatment. Before justification of liver transplantation as the ultimate treatment for these patients, an international registry should be developed to optimize and standardize therapeutic alternatives.