Journal of cardiovascular electrophysiology · 2026
Successful Use of Ranolazine in SCN5A p.R222Q-Related Multifocal Ectopic Purkinje-Related Premature Contractions.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fonseca Isabella Moreira Gonzalez, França Anna Terra, Carmo André Assis Lopes do, van der Crabben Saskia N, van der Werf Christian, Wilde Arthur A M
Аннотация
INTRODUCTION: Gain-of-function variants in SCN5A may cause multifocal ectopic Purkinje-related premature contractions (MEPPC), with a high premature ventricular contraction burden that may lead to PVC-induced cardiomyopathy. Pharmacological therapy is usually required, as catheter ablation is ineffective because of the multifocal origin of the ectopy.
METHODS AND RESULTS: We report two siblings with the pathogenic SCN5A p.Arg222Gln variant. In both, ranolazine markedly suppressed ventricular ectopy, improved or preserved left ventricular function, and enabled amiodarone withdrawal.
CONCLUSION: Ranolazine may represent a useful mechanism-guided option for SCN5A-related MEPPC.
METHODS AND RESULTS: We report two siblings with the pathogenic SCN5A p.Arg222Gln variant. In both, ranolazine markedly suppressed ventricular ectopy, improved or preserved left ventricular function, and enabled amiodarone withdrawal.
CONCLUSION: Ranolazine may represent a useful mechanism-guided option for SCN5A-related MEPPC.