Journal of the neurological sciences · 1981
Lipid abnormalities in hereditary neuropathy. Part 4. Endoneurial and liver lipids of HMSN-III (Déjerine-Sottas disease).
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Yao J K, Dyck P J
Аннотация
Detailed lipid analyses of 1 liver and 4 endoneurial samples obtained from patients with hereditary motor and sensory neuropathy, type III (Déjerine-Sottas disease) were compared with controls. In parallel with the severe decrease in myelin, there was a substantial alteration of lipid composition including: (1) a decrease in endoneurial content of free cholesterol, glycosphingolipid and phospholipid; (2) a selective reduction of endoneurial phosphatidylserine; (3) a high proportion of 18:0 in endoneurial triacylglycerol and phospholipids; and (4) a striking diminution of long chain fatty acids (C22 - C27) in sphingolipids. No abnormal profile of liver glycosphingolipids was found. Contrary to what we reported previously, these studies do not confirm a systemic glycosphingolipid abnormality in this disorder.