Acta haematologica · 1995
Congenital dyserythropoietic anemia type II associated with G6PD Seattle in a Sicilian child.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gangarossa S, Romano V, Miraglia del Giudice E, Perrotta S, Iolascon A, Schiliro G
Аннотация
A 2-year-old Sicilian boy was investigated because of chronic nonspherocytic hemolytic anemia (CNSHA) associated with hepatosplenomegaly. Appropriate studies revealed deficiency of glucose-6-phosphate dehydrogenase type Seattle (G6PD Seattle). In addition, bone marrow morphology, serological studies and analysis of red cell membrane proteins revealed congenital dyserythropoietic anemia (CDA) type II (or HEMPAS). Because G6PD Seattle on its own does not cause CNSHA, we believe that the clinical manifestations in this patient are essentially due to the CDA type II abnormality. However, the coexistence of these two different red cell abnormalities may affect the clinical picture specifically by making CDA type II more hemolytic than it would have been otherwise.