Neurology · 1989
Plasma polyenoic very-long-chain fatty acids in peroxisomal disease: biochemical discrimination of Zellweger's syndrome from other phenotypes.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Poulos A, Sharp P, Johnson D
Аннотация
The plasma of patients with inherited defects in peroxisomal biogenesis (ie, Zellweger's syndrome, infantile Refsum's disease, and neonatal adrenoleukodystrophy) shows evidence of a disturbance in the metabolism of saturated and monoenoic fatty acids with carbon chain lengths greater than 22 (VLCFA). Zellweger's syndrome plasma alone contains, in addition, increased amounts of a number of n-6 polyenoic VLCFA including 24:5, 26:5, 28:5, 30:5, and 30:6 fatty acids. These fatty acids facilitate the biochemical discrimination of Zellweger's syndrome from other related phenotypes.