Sporadic porphyria cutanea tarda due to haemochromatosis.
Аннотация
Haemochromatosis is a hereditary iron-overload syndrome caused by increased intestinal iron absorption and characterised by accumulation of potentially toxic iron in the tissues. Sometimes this disease presents as a cutanea porphyria. We describe a patient with joint complaints and blistering skin lesions on sun-exposed skin. After identifying the porphyria cutanea tarda by urine analysis we found that the serum activity of uroporphyrinogen decarboxylase (UROD) was normal, meaning a partial inactivation of UROD in liver tissue due to external factors. Further investigation showed the homozygous Cys282Tyr missense mutation and high levels of serum ferritin. It is important to recognise the symptoms of iron overloading at an early stage because hereditary haemochromatosis needs to be treated immediately. We therefore advocate routine sampling of ferritin levels in patients with unexplained joint complaints.
Предметные рубрики MeSH
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.