Journal of inherited metabolic disease · 1998
Pregnancy in a woman with maple syrup urine disease.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Grünewald S, Hinrichs F, Wendel U
Аннотация
We present the favourable outcome of a pregnancy in a woman with maple syrup urine disease. Keeping the maternal plasma levels of the branched-chain amino acids between 100 and 300 mumol/L is compatible with delivery of a normal infant. Leucine tolerance increased progressively from the 22nd week of gestation from 350 to 2100 mg/day. The risk of metabolic decompensation in the postpartum period can be minimized by careful monitoring of the mother after delivery.