Acta paediatrica (Oslo, Norway : 1992) · 2006
Kostmann syndrome or infantile genetic agranulocytosis, part one: celebrating 50 years of clinical and basic research on severe congenital neutropenia.
БиографияИсторическая статьяСтатьяPortraitПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carlsson Göran, Andersson Mats, Pütsep Katrin, Garwicz Daniel, Nordenskjöld Magnus, Henter Jan-Inge, Palmblad Jan, Fadeel Bengt
Аннотация
UNLABELLED: Congenital neutropenia in man was first reported 50 years ago by the Swedish paediatrician Rolf Kostmann. He coined the term "infantile genetic agranulocytosis" for this condition, which is now known as Kostmann syndrome. Recent studies have demonstrated a lack of antibacterial peptides and severe periodontitis in these patients despite recombinant growth factor treatment. Moreover, an increased degree of apoptosis of myeloid progenitor cells in the bone marrow has been shown.
CONCLUSION: Future studies should aim to clarify the underlying molecular genetic defect in Kostmann syndrome.
CONCLUSION: Future studies should aim to clarify the underlying molecular genetic defect in Kostmann syndrome.